Apibrėžimas
Vilsono liga, dar vadinama hepatolentikuline degeneracija, yra reta ir paveldima genetinė liga. Ši liga sukelia vario kaupimąsi paveiktų asmenų audiniuose ir organuose.
Didžiausias šio nenormalaus kaupimosi poveikis pirmiausia pasireiškia smegenyse ir kepenyse, bet ne tik.
Jei netinkamai gydoma, Wilsono liga gali baigtis mirtimi.
Priežastys
Kadangi tai yra genetinė liga, priežastis yra geno pakeitimas. Išsamiau yra ATP7B geno, esančio 13 chromosomoje, modifikacija.
Šis genas koduoja tam tikrą baltymą, kurio užduotis yra skatinti vario pertekliaus išsiskyrimą su tulžimi.Dėl šios genetinės modifikacijos aptariamas baltymas nėra gaminamas, todėl varis kaupiasi organuose ir audiniuose.
Simptomai
Pacientams, sergantiems Wilsono liga, gali pasireikšti hepatitas, kepenų cirozė, gelta, hepatomegalija ir splenomegalija. Be to, gali pasireikšti tokie simptomai kaip vėmimas, pilvo skausmas, dizartrija, disfagija, drebulys, lėtas judėjimas ir pasivaikščiojimas, migrena, raumenų silpnumas ir sustingimas, nuotaikos ir asmenybės pokyčiai, sunku susikaupti, depresija, hematurija, gliukozurija. ir Kayser-Fleischer žiedai.
Informacija apie Vilsono ligą - vaistai ir priežiūra nėra skirta pakeisti tiesioginio sveikatos specialisto ir paciento santykio. Prieš pradėdami vartoti Vilsono ligą - vaistai ir gydymas, visada pasitarkite su gydytoju ir (arba) specialistu.
Vaistai
Farmakologinis Wilsono ligos gydymas grindžiamas vaistų, galinčių chelatinti varį arba sumažinti jo absorbciją, vartojimu taip, kad būtų palankesnis jo pašalinimas iš organizmo.
Pasirinktas vaistas Vilsono ligai gydyti yra penicilaminas. Be to, kai kuriose Europos šalyse (pvz., Jungtinėje Karalystėje), jei netoleruojamas gydymas penicilaminu, alternatyvi terapija, pagrįsta trientinu (kitu vaistu, galinčiu chelatinti varį, yra mažiau veiksmingas, tačiau turi mažiau šalutinių poveikių) nei penicilaminas).
Tačiau norint sumažinti vario absorbciją, paprastai skiriamas cinkas.
Be gydymo vaistais, Vilsono liga sergantys pacientai taip pat turi laikytis tam tikros dietos, stengdamiesi vengti valgyti maisto produktų, kuriuose yra daug vario, pavyzdžiui, šokolado, riešutų, grybų, kepenų ir jūros vaisių.
Jei Vilsono liga sukėlė nepataisomą kepenų pažeidimą ir (arba) gydymas vaistais nebuvo veiksmingas, gydytojui gali prireikti atlikti kepenų transplantaciją.
Toliau pateikiami vaistai, dažniausiai naudojami gydant nuo Vilsono ligos, ir keletas farmakologinių specialybių pavyzdžių; gydytojas turi pasirinkti pacientui tinkamiausią veikliąją medžiagą ir dozę, atsižvelgdamas į ligos sunkumą, paciento sveikatos būklę ir jo atsaką į gydymą.
Penicilaminas
Penicilaminas (Pemine ®) yra molekulė, galinti chelatinti varį ir skatinti jo išsiskyrimą su šlapimu. Tai vaistas, kurį galima vartoti per burną, turint konkrečias indikacijas Wilsono ligai gydyti. Nenuostabu, kad tai yra vaistas. Pirmojo pasirinkimo vaistas vartojamas nuo šios retos genetinės ligos.
Paprastai suaugusiesiems skiriama penicilamino dozė yra 15–40 mg / kg kūno svorio per parą, kurią reikia išgerti į keturias dozes vieną valandą prieš valgį arba 2–3 valandas po valgio ir bet kuriuo atveju nevalgius.
Kita vertus, vaikams paprastai vartojama 10–30 mg / kg kūno svorio dozė, kurią reikia išgerti į 3–4 dozes taip pat, kaip ir suaugusiems pacientams.
Bet kokiu atveju tikslią vaisto dozę kiekvienam pacientui turi nustatyti gydytojas.
Be to, reikia pabrėžti, kad, atsižvelgiant į šalutinį poveikį, kurį gali sukelti penicilaminas, jo vartojimas visada turi būti griežtai prižiūrimas gydytojo.
Cinko acetatas
Cinko acetatas (Wilzin ®) yra dar vienas vaistas, turintis specifinių terapinių indikacijų Wilsono ligai gydyti.
Cinkas mažina vario absorbciją žarnyne, skatina jo pašalinimą per išmatas ir todėl neleidžia jo kauptis kepenyse bei kituose organuose ir audiniuose.
Cinko acetatas yra geriamas kietų kapsulių pavidalu.
Suaugusiems pacientams paprastai skiriama 50 mg vaisto dozė, kurią reikia gerti nuo trijų iki daugiausiai penkių kartų per dieną, tuščiu skrandžiu, valandą prieš valgį arba 2-3 valandas po valgio.
Tačiau vaikams vaisto dozė skiriasi priklausomai nuo paciento amžiaus ir kūno svorio.
Tačiau net ir šiuo atveju tikslią vaisto dozę gydytojas turi nustatyti individualiai.
Jei gydymas cinko acetatu skiriamas kartu su penicilamino terapija, abu vaistus reikia vartoti mažiausiai vienos valandos intervalu.
