Biologinis vaidmuo
Vaisiaus raudonosiose kraujo ląstelėse galima nustatyti kitokią nei suaugusiojo hemoglobino formą.
- Struktūriniu požiūriu vaisiaus hemoglobinas (α2γ2) skiriasi nuo suaugusio hemoglobino (α2Β2), nes vietoj dviejų alfa grandinių yra dvi gama grandinės
- Visų pirma, vaisiaus hemoglobiną sudaro dvi α grandinės ir dvi γ grandinės, atitinkamai sudarytos iš 141 ir 146 aminorūgščių. Abi alfa grandinės yra identiškos suaugusiųjų hemoglobinui, o gama skiriasi nuo beta 39 aminorūgščių rūgštys.
- Šis struktūrinis pokytis padidina vaisiaus hemoglobino afinitetą deguoniui; kitaip tariant, jis tvirtiau jungiasi prie deguonies nei suaugęs hemoglobinas
Funkciniu požiūriu vaisiaus hemoglobinas (HbF arba hemoglobinas F.) leidžia vaisiui efektyviau išgauti deguonį iš motinos kraujo.
- dėl mažos vaisiaus kraujo PO2 vertės vaisiaus hemoglobinas gali pernešti iki 20–30% daugiau deguonies nei motinos, kaip parodyta žemiau esančioje diagramoje; taip yra dėl mažesnio afiniteto 2,3-bisfosfogliceratui, palyginti su suaugusiųjų hemoglobinu
Stebime vaisiaus hemoglobino disociacijos kreivės poslinkį į kairę, palyginti su suaugusiu
Deguonies pernešimas į vaisiaus kraują per placentos barjerą taip pat yra palankesnis dėl didesnės hemoglobino koncentracijos, kuri yra maždaug 50% didesnė nei motinos kraujo.
Normalios vertybės
Vaisiaus hemoglobino sintezė prasideda maždaug šeštą nėštumo savaitę ir palaipsniui pakeičia embrioninius hemoglobinus Gower (ζ2ε2), Gower II (α2ε2) ir Portland (ζ2γ2), pagamintus pirmosiomis pastojimo savaitėmis.
Išraiška laikui bėgant ir skirtingų tipų žmogaus globino grandinių audiniuose.
Žmogaus globino grandinės yra išreikštos procentais nuo bendro hemoglobino kiekio
Beta globinų, apibūdinančių suaugusio žmogaus hemoglobiną, sintezė, vos pastebima vaisiaus gyvenimo metu, normalų režimą pasiekia tik trečiojo negimdinio gyvenimo mėnesio pabaigoje.
- gimimo metu vaisiaus hemoglobinas sudaro apie 70–90% viso naujagimio raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino
- vaisiaus hemoglobino sintezė tęsiasi net ir po gimimo, tačiau palaipsniui mažėja ir sudaro mažiau nei 8% viso hemoglobino šešių gyvenimo mėnesių insulto metu
- per pirmuosius gyvenimo metus vaisiaus hemoglobino koncentracija paprastai nukrenta žemiau 1%
- Normalių suaugusiųjų vaisiaus hemoglobino vertės yra nuo 0,3% iki 1,2%, mažiau nei 3,5% hemoglobino A2 (α2, δ2), o likusi procentinė dalis (paprastai> 96%) yra padengta A tipo hemoglobinu.
Skirtinga žmogaus globino grandinių išraiška laikui bėgant, nuo pastojimo iki suaugusio gyvenimo, priklauso nuo konkrečių genų aktyvavimo ir deaktyvavimo.
Aukštas vaisiaus hemoglobinas
Patologinė reikšmė
- Gimdoje normalus vaisius gamina nedidelį kiekį suaugusio žmogaus hemoglobino (2,5–5%). Vaisius, sergantis pagrindine talasemija, gamina dar mažiau (mažiau nei 2%). Nėštumo metu galima nustatyti, ar vaisiui yra majoras talasemija. nustatyti suaugusio hemoglobino kiekį kraujo mėginyje, paimtame kordocentezės būdu.
- Nedidelis vaisiaus hemoglobino procentas taip pat yra išreikštas suaugusiųjų gyvenime, o jo lygis gali labai skirtis dėl tokių veiksnių kaip amžius, lytis ar genomo ypatumai. Kai kuriems tiriamiesiems įtakos turi vadinamasis paveldimas vaisiaus hemoglobino patvarumas-gerybinė būklė, kai svarbios vaisiaus hemoglobino koncentracijos (> 10%) išlieka net ir suaugus. Pastebėta, kad šis ypatumas, paprastai besimptomis, gali palengvinti ligos sunkumą. tam tikrų hemoglobinopatijų ir talasemijų.
- Vaistų terapija, galinti padidinti vaisiaus hemoglobino koncentraciją, duoda didelę naudą kai kurioms pacientų kategorijoms, pavyzdžiui, sergantiems pjautuvo pavidalo ląstelių anemija ar beta talasemija. Šių vaistų prototipas buvo hidroksiurėja, priešvėžinis vaistas, turintis mielosupresinį poveikį, kuris, kaip įrodyta, veiksmingai didina vaisiaus hemoglobino kiekį ir mažina skausmingų krizių dažnį pacientams, sergantiems pjautuvine ląstelių liga.
