Lipoproteinų lipazė (LPL) yra fermentas, randamas endotelio ląstelėse, išklotose vidiniame kraujo kapiliarų paviršiuje. Jis ypač koncentruotas skeleto raumenų audinio, širdies audinio ir riebalinio audinio kapiliarų endotelio lygyje. Nenuostabu, kad lipoproteinų lipazės funkcija yra hidrolizuoti trigliceridus, esančius lipoproteinuose (chilomikronuose ir VLDL), išskiriant dvi riebalų rūgštis laisvas ir monoacilglicerolis. Šios trigliceridų hidrolizės metu gauti produktai išsisklaido į ląsteles, kur jie iš esmės gali įvykti dviem atvejais: pirmasis turi būti metabolizuojamas skeleto raumenyse ir širdyje, antrasis - būdingas perpildymo laikotarpiams. (energijos perteklius), turi būti naudojamas kaip trigliceridų sintezės substratas, tada kaupiamas kaip energijos rezervas.
Insulinas padidina lipoproteinų lipazės ekspresiją baltojo riebalinio audinio lygyje, skatindamas kraujo trigliceridų hidrolizę į glicerolį ir riebalų rūgštis; todėl pastarieji gali patekti į adipocitus ir vėliau pakartotinai esterinti gliceroliu, sudarydami rezervinius trigliceridus.
Šeimos lipoproteinų lipazės trūkumas (Burger-Grutz liga arba I tipo hiperlipoproteinemija)
Autosominė recesyvinė liga, pasireiškianti vienu atveju 100 000 žmonių. Tai pasireiškia tiriamiesiems, homozigotiniams dėl geno, koduojančio lipoproteinų lipazę, mutacijos. Dėl šio fermento trūkumo šios ligos paveiktiems žmonėms ypač didelis trigliceridų kiekis (paprastai viršija 800–1000 mg / dL) dėl chilomikronų metabolizmo blokavimo. Sunkią hipertrigliceridemiją nuo vaikystės lydi dažnesnis pankreatitas, pilvo skausmas, išsiveržusios ksantomos (gelsvos papulės su paraudusiais kontūrais, išsidėsčiusios spaudžiamose kūno vietose) ir hepatosplenomegalija (nenormalus kepenų ir blužnies padidėjimas). širdies ir kraujagyslių rizika, o retinopatija kartais būna.
Šeimos APO-C2 trūkumas
Labai svarbus baltymas, nes jis gali aktyvuoti lipoproteinų lipazę, yra Apo-lipo-baltymas-C2 arba APO-C2. Šio baltymo trūkumas, išreikštas VLDL ir chilomikronų paviršiuje, gali sukelti hiperlipoproteinemiją, kuriai būdinga hipertrigliceridemija (didelis trigliceridų kiekis kraujyje). Todėl APO-C2 trūkumas yra susijęs su padidėjusia ankstyvos aterosklerozės ir pankreatito rizika, dažniau pasitaikančia senyvo amžiaus žmonėms amžiaus. Taip pat šiuo atveju liga yra susijusi su autosomine recesyvine mutacija, ypač geno, kuris koduoja APO-C2.
Lipoproteinlipazės, dieta, vaistai ir papildai
Lipoproteinų lipazės ar APO-C2 trūkumą galima gydyti laikantis mažai riebalų turinčios dietos, suvartojamos ne daugiau kaip 10–20 gramų per dieną. Aišku, pirmenybė turėtų būti teikiama tarpinės grandinės riebalams, kurie tiesiogiai jungiasi su albuminu ir neišnaudoja chilomikronų, kurie bus transportuojami į kraują. Tuo pačiu metu būtina panaikinti alkoholį ir užtikrinti tinkamą riebaluose tirpių vitaminų ir riebalų rūgščių tiekimą. esminis. Visų pirma žuvies kilmės omega-3 (EPA ir DHA) pasižymi puikiomis hipotigliceridų kiekį mažinančiomis savybėmis, todėl yra naudojamos didelėmis dozėmis, siekiant sumažinti trigliceridų kiekį. Kiti vaistai, turintys panašų aktyvumą, yra fibratai ir nikotino rūgštis, kurie mažina hipergliceridus, taip pat didina fermento lipoproteinų lipazės ekspresiją.
