Mes kalbame apie autoimuninį hepatitą, kai kepenys yra paveiktos uždegiminio proceso dėl nenormalių imuninių ląstelių atakos. Šios ląstelės, užuot gynusios organizmą, kaip atsitinka sveikiems asmenims, puola ir pažeidžia kepenis.
Tikslūs veiksniai lieka nežinomi.
Paveikslėlis: autoantikūnų prieš kepenų ląsteles atakos schema. Iš svetainės: aboutkidshealth.ca
Kai kurie tyrinėtojai teigia, kad kai kurie veiksniai atlieka esminį vaidmenį; tarp jų labiausiai ištirtas genetinis polinkis, tiesioginis kontaktas su tam tikrais infekcijos sukėlėjais ir tam tikrų vaistų vartojimas.
Autoimuninio hepatito simptomai yra daug ir apima gelta, voratinklinės angiomos, tamsus šlapimas, nuovargis ir amenorėja (moterims).
Norint teisingai diagnozuoti, reikia atlikti kraujo tyrimus ir kepenų biopsiją.
Nuolatinis atsigavimas yra toks sunkus, kad kortikosteroidų ir imunosupresinių vaistų vartojimas dažnai trunka visą gyvenimą.
Kas yra autoimuninis hepatitas?
Autoimuninis hepatitas yra kepenų uždegimas, atsirandantis dėl imuninės sistemos sutrikimų.
Tiesą sakant, žmonės, sergantys autoimuniniu hepatitu, turi prastai veikiančią imuninę sistemą, kuri, užuot paprasčiausiai atlikusi įprastas gynybines funkcijas, puola kepenis ir jas pažeidžia.
Autoimuninis hepatitas turi visas lėtinio sutrikimo potekstes, nes jam būdinga imuninės sistemos anomalija, atsiradusi, yra patvari ir gali tęstis visą gyvenimą.
IMUNŲ SISTEMA IR AUTOIMUNŲ PATOLOGIJOS
Imuninė sistema yra organizmo apsauginis barjeras nuo grėsmių, kylančių iš išorinės aplinkos, pvz., Virusų, bakterijų, parazitų ir pan., Bet ir iš vidaus, pavyzdžiui, išprotėjusių (navikų) ar netinkamai veikiančių ląstelių.
Imuninę sistemą sudaro ląstelių ir glikoproteinų „armija“, kurie yra labai veiksmingi ir labai agresyvūs tiems, kurie kelia galimą pavojų.
Kai kuriems asmenims dėl labai dažnai nežinomų ar neaiškių priežasčių imuninė sistema gali pakisti, todėl ji atakuoja kai kurias visiškai sveikas organizmo ląsteles ir jas puola. Visa tai gali pakenkti, kartais net labai rimtai, įvairiems kūno organams ir audiniams. Šis nenormalus imuninės sistemos elgesys išskiria vadinamąsias autoimunines ligas.
AUTOIMUNINIO HEPATITO RŪŠYS
Gydytojai nustatė du pagrindinius autoimuninio hepatito tipus:
- 1 tipo autoimuninis hepatitas arba klasikinis autoimuninis hepatitas. Tai yra labiausiai paplitęs tipas; jis gali atsirasti bet kokio amžiaus ir daugiau nei 50% atvejų jį lydi kitos autoimuninės ligos, tokios kaip tiroiditas, reumatoidinis artritas ir opinis kolitas.
- 2 tipo autoimuninis hepatitas yra labiausiai paplitęs tarp jaunų žmonių (ypač moterų) ir paprastai yra sunkesnis nei ankstesnis. Panašiai kaip 1 tipo, jis taip pat pasireiškia kartu su kitomis autoimuninėmis ligomis.
EPIDEMIOLOGIJA
Autoimuninis hepatitas yra neįprasta liga: remiantis patikimu anglosaksų šaltiniu, iš tikrųjų ja serga vienas žmogus iš 10 000. Tai taip pat dažniau pasitaiko tarp moterų, tiek 1, tiek 2 tipo autoimuninio hepatito atveju. Skirtumų tarp įvairių etninių grupių nenustatyta, todėl visame pasaulyje jis yra daugmaž vienodas.
Autoimuninio hepatito priežastys
Mes paaiškinome, kaip autoimuninis hepatitas atsiranda dėl imuninės sistemos anomalijos, kuri puola kepenis taip, tarsi keltų grėsmę organizmui. Dabar belieka suprasti, kokios yra šios anomalijos priežastys.
Šiuo metu tikslios priežastys, „sutrikdančios“ imuninę sistemą, lieka neaiškios; kai kurie tyrinėtojai teigia, kad autoimuninis hepatitas yra kelių veiksnių, įskaitant tam tikrą genetinę ir šeiminę polinkį, kontaktą su tam tikrais infekcijos sukėlėjais ir tam tikrų vaistų suvartojimo, derinys.
RIZIKOS VEIKSNIAI
Jiems labiausiai gresia autoimuninis hepatitas:
- Moterys
- Tie, kurie užsikrėtė tam tikromis bakterinėmis ar virusinėmis infekcijomis.
- Tie, kurie vartojo tam tikrus vaistus, tokius kaip minociklinas (antibiotikas) ir atorvastatinas (vaistas cholesterolio kiekiui mažinti).
- Tie, kurie turi tą pačią ligą turinčius tėvus ar brolius. Tai paskatino mokslininkus manyti, kad susirgti būtina tam tikra genetinė-šeiminė polinkis.
- Tie, kurie serga kitomis autoimuninėmis ligomis.
Simptomai, požymiai ir komplikacijos
Imuninės sistemos ataka, pažeidžianti kepenis, sukelia lėtinį uždegimą ir kepenų ląstelių pablogėjimą. Šios žalos apraiškos gali būti daugiau ar mažiau rimtos ir daugiau ar mažiau staigios: kai kurie pacientai iš tikrųjų kenčia nuo sunkių ir staiga pasireiškiančių simptomų, o kiti kenčia nuo lengvų sutrikimų, kurie prasideda labai palaipsniui.
Paveikslas: gelta
Išsamiai, požymiai ir patologinės išraiškos, išskiriančios autoimuninį hepatitą, yra šios:
- Nuovargio jausmas
- Difuzinis pilvo skausmas
- Sąnarių skausmas
- Niežėjimas
- Gelta. Esant geltai, oda ir akių skleros įgauna gelsvą spalvą. Taip yra dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje.
- Padidėjusios kepenys
- Voro angiomos. Angioma yra dažniausiai gerybinis navikas, galintis paveikti kraujagysles, limfinę ir tulžies kraujagysles. Voratinklinė angioma yra tipiškas kepenų uždegimo požymis.
- Pykinimas ir vėmimas
- Apetito praradimas
- Įvairių tipų odos bėrimai. Sąvoka bėrimas yra bėrimo ar bėrimo sinonimas.
- Tamsus šlapimas
- Amenorėja moterims. Amenorėja yra menstruacijų nebuvimas.
SUSIJĘ AUTOIMUNŲ LIGOS
Daugeliui pacientų autoimuninis hepatitas yra susijęs su kitomis autoimuninės etiologijos ligomis, kai kurios iš jų yra labai sunkios.Kai kurių tyrinėtojų teigimu, ši asociacija yra pasekmė (ty yra tam tikras ryšys), tačiau konkrečių įrodymų šiuo klausimu vis dar trūksta.
Susijusios autoimuninės ligos yra:
- Piktybinė anemija. Terminas anemija reiškia raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą. Piktybinė anemija atsiranda, kai tam tikros imuninės sistemos ląstelės be jokios konkrečios priežasties užpuola (ir sunaikina) pagrindinį raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo veiksnį.
- Hemolizinė anemija Pacientams, sergantiems hemolizine anemija, imuninė sistema naikina raudonuosius kraujo kūnelius ir tai daro greičiau nei jų gamyba.
- Opinis kolitas. Priklausomai nuo vadinamųjų uždegiminių žarnyno ligų, jis veikia storąją žarną ir sukelia viduriavimą bei pilvo skausmą.
- Autoimuninis tiroiditas (arba Hashimoto tiroiditas). Imuninės sistemos taikinys, šiuo atveju, yra skydliaukė.
- Reumatoidinis artritas.Reumatoidiniu artritu sergančių pacientų imuninė sistema puola sąnarius, sukelia skausmą, patinimą, sustingimą ir įvairius motorinius sutrikimus.
- Celiakija. Celiakiją sukelia nepageidaujama reakcija į glitimą (baltymą, randamą daugelyje javų), kurį nepaaiškinamai puola imuninės sistemos ląstelės. Agresija vyksta žarnyne ir apima žarnyno sienelių pablogėjimą.
KOMPLIKACIJOS
Negydomas autoimuninis hepatitas gali išsivystyti į cirozę.
Cirozė yra labai sunki kepenų liga, pasireiškianti mirtimi ir vėlesniu sveikų kepenų ląstelių pakeitimu rando audiniu.
- Kepenų hipertenzija
- Stemplės venų varikozė
- Ascitas
- Kepenų nepakankamumas
- Kepenų vėžys
Tai gali turėti keletą pasekmių: kraujotakos, nukreiptos į kepenis, pasikeitimas (dėl to atsiranda vadinamoji portalinė hipertenzija ir vadinamosios stemplės varikozės), nenormalus skysčių susikaupimas pilvaplėvės ertmėje (ascitas), kepenų funkcija (kepenų nepakankamumas) ir, galiausiai, kepenų navikas.
KADA PATIKTI GYDYTOJUI?
Kadangi kai kurie autoimuninio hepatito simptomai yra tokie patys kaip ir kitų mažiau sunkių ir mažiau nerimą keliančių ligų, sergantieji ne visada supranta, kuo serga.
Tačiau tokios apraiškos kaip gelta, tamsus šlapimas, voratinklinės angiomos ir amenorėja rodo patologinį sutrikimą, kurį verta ištirti atliekant atitinkamus diagnostinius tyrimus.
Diagnozė
Norint diagnozuoti autoimuninį hepatitą, nepakanka objektyvaus tyrimo (ty paciento skundžiamų požymių ir simptomų analizės). Tiesą sakant, būtina išanalizuoti paciento kraujo sudėtį ir surinkti nedidelį ląstelių mėginį. kepenų ligos (kepenų biopsija).
KRAUJO BANDYMAI
Antikūnai arba imunoglobulinai yra imuninės armijos skyrius. Šie specialūs baltymai, esant normalioms sąlygoms, kovoja tik su grėsmėmis, kylančiomis iš išorinės aplinkos, o tokiose situacijose kaip autoimuninis hepatitas nevalingai tampa pagrindiniais kepenų uždegimo kaltininkais. . Pakviesti veikti antikūnai įgauna skirtingas savybes, priklausomai nuo priešo arba, autoimuninės ligos atveju, nuo organo, kurį jie puola.
Autoimuniniu hepatitu sergančio žmogaus kraujyje yra specialių antikūnų, kurie labai skiriasi nuo viruso hepatitu sergančio žmogaus kraujyje esančių antikūnų. Tai leidžia tiems, kurie analizuoja kraujo kiekį, atsekti tikslią kepenų uždegimo priežastį ir atmesti kitas priežastis.
HEPATINĖ BIOPSIJA
Kepenų biopsiją sudaro mažo kepenų ląstelių mėginio surinkimas ir vėlesnė analizė laboratorijoje.
Šis tyrimas yra geriausias būdas diagnozuoti hepatitą ir nustatyti jo priežastis bei sunkumą.Procedūra yra šiek tiek invazinė, nes ten, kur yra kepenys, įvedama gana didelė adata.
Terapija
Vienintelis būdas bet kokiu būdu neutralizuoti autoimuninio hepatito (ar tai būtų 1 ar 2 tipo) poveikį - sulėtinti, jei ne sustabdyti, imuninės sistemos pradėtą nepageidaujamą reakciją. Norint pasiekti šį terapinį tikslą, padeda įvairių kategorijų vaistai, tokie kaip kortikosteroidai ir imunosupresantai.
Jei, deja, gydymas vaistais nepavyksta, o kepenų uždegimas sukelia sunkią cirozę, kepenų transplantacija tampa esmine paciento išgyvenimo dalimi, deja, net ir tinkamai gydant, tikimybė visiškai pasveikti po hepatito autoimuninės yra labai menka.
FARMAKOLOGINIS GYDYMAS
Pagrindiniai vaistai, skirti autoimuniniam hepatitui gydyti, yra šie:
- Prednizolonas. Prednizonas yra galingas priešuždegiminis vaistas, priklausantis kortikosteroidų kategorijai. Gydymo pradžioje jis skiriamas didelėmis dozėmis; vėliau per kelias savaites jis palaipsniui mažinamas, kol pasiekiama mažiausia veiksminga dozė, kuri išlieka mažiausiai 18–24 mėnesius. Kai kuriais atvejais, atsižvelgiant į liga, įdarbinimas taip pat gali tęstis visą gyvenimą.
Deja, ilgai vartojant prednizoną (ar bet kurį kitą kortikosteroidą), gali atsirasti rimtų šalutinių poveikių, tokių kaip diabetas, osteoporozė, hipertenzija, katarakta, svorio padidėjimas ir kt. - Azatioprinas yra imunosupresantas, tai yra vaistas, mažinantis imuninę sistemą. Jis vartojamas siekiant sulėtinti kepenų pažeidimą, kurį sukelia antikūnai ir kitos imuninės sistemos ląstelės. Dažnai jis skiriamas kartu su prednizonu, siekiant sumažinti pastarosios dozes.
Tie, kurie turi silpnesnę imuninę sistemą, yra trapesni ir linkę į infekcijas, todėl tie, kurie vartoja azatiopriną (ar bet kurį kitą imunosupresantą), turi būti atsargūs, kad nebūtų dažnai perpildyti aplinkoje ar žmonės, kenčiantys nuo kokios nors infekcinės ligos (pavyzdžiui, gripas).
Gydymas azatioprinu taip pat gali trukti visą gyvenimą.
Jei prednizonas ir (arba) azatioprinas yra neveiksmingi, galima naudoti stipresnius imunosupresantus, tokius kaip mikofenolatai, ciklosporinas ir takrolimuzas.
Dėmesio: akivaizdus simptomų pagerėjimas nebūtinai reiškia išgydymą nuo autoimuninio hepatito, todėl, net jei simptomai žymiai sumažėja, nerekomenduojama nutraukti farmakologinio gydymo be tikslios gydytojo nurodymo.
Kepenų transplantacija
Esant autoimuniniam hepatitui, kepenų transplantacija nurodoma, kai gydymas vaistais nedavė norimų rezultatų ir kai pacientas serga kepenų nepakankamumu (sunkia kepenų ciroze).
Dėl nepaprastų kepenų savigydos sugebėjimų žmogus, iš kurio paimtos kepenys, taip pat gali būti gyvas individas (N.B.: Akivaizdu, kad tokiais atvejais neišimamas visas organas, o tik nedidelė dalis).
KAŽKAS PATARIMAS
Kadangi autoimuninis hepatitas yra lėtinė būklė, kurią sunku priimti, gydytojas savo paties labui pataria pacientui:
- Sužinokite, kokia yra jūsų serganti liga.
- Valgykite sveikai ir sportuokite (akivaizdu, kad tai tinka jūsų sveikatai).
- Dėl kokių nors priežasčių nevartokite alkoholio.
- Nenutraukite gydymo, nebent kreipkitės į gydytoją.
- Paprašykite draugų ir šeimos palaikymo.
- Kreipkitės į palaikomąją hepatito pacientų grupę.
Prognozė
Autoimuninis hepatitas yra lėtinis sutrikimas, kuris stipriai veikia pacientų gyvenimo kokybę ir nuo kurio retai pasveiksta visam laikui.
Paprastai ligoniai yra priversti vartoti vaistus (prednizoloną ir azatiopriną) ilgą laiką, jei ne visą gyvenimą.
Be to, kai gydymas vaistais nepavyksta, padėtis tampa dar sudėtingesnė, autoimuninis hepatitas išsivysto į cirozę ir reikia persodinti kepenis.
