Antifosfolipidų antikūnų sindromas
„Anti-fosfolipidinių antikūnų sindromas“ (APA sindromas) yra klinikinė būklė, susijusi su polinkiu į arterijų ir venų trombozę ir pasikartojančius savaiminius abortus, kuriai būdinga trombocitopenija ir tam tikrų antikūnų, vadinamų antifosfolipidais, buvimas kraujotakoje.
Antifosfolipidinių antikūnų sindromas gali atsirasti atskirai (pirminė forma, todėl neturint klinikinių įrodymų apie ryšį su kitomis autoimuninėmis ligomis) arba kamuoti pacientus, sergančius sisteminėmis autoimuninėmis ligomis (antrinė forma); Pavyzdžiui, ji yra gana dažna sergant sistemine raudonąja vilklige (apie 30–50% atvejų), o daug rečiau-pacientams, sergantiems sistemine skleroze, reumatoidiniu artritu, Behčeto liga, Krono liga, piktybiniais navikais ir infekcijomis. (pvz., ŽIV infekcija). Be to, tai gali atsirasti po kai kurių vaistų vartojimo.
Antifosfolipidiniai antikūnai
Antifosfolipidiniai antikūnai (aPL) yra nevienalytė autoantikūnų grupė, nukreipta prieš neigiamai įkrautas molekules ir nukreipta į fosfolipidų ir plazmos baltymų derinį. Jie skirstomi į tris klases: antikardiolipiną (aCL), antibeta2glikoproteiną1 (antiβ2GPI) ir vilkligės antikoaguliantą (LAK). Jų antikūnų poveikis yra nukreiptas prieš įvairius fosfolipidų derinius, didelio afiniteto baltymus fosfolipidams arba fosfolipidų-baltymų kompleksus. In vitro Lac veikia kaip krešėjimo inhibitorius (antikoaguliantas), tai patvirtina pailgėjęs krešėjimo laikas atliekant nuo fosfolipidų priklausomus hemoaguliacijos tyrimus, tačiau paradoksalu, kad in vivo jis skatina krešėjimo pusiausvyros poslinkį pro trombozės prasme (didesnis polinkis į krešėjimą). Taip norima pabrėžti, kaip tikslus šių antikūnų polinkio į trombozę mechanizmas vis dar neaiškus.
ATKREIPKITE DĖMESĮ: antifosfolipidinių antikūnų paplitimas sveikoje populiacijoje svyruoja nuo 1 iki 5% ir manoma, kad vyresnio amžiaus žmonėms jis yra didesnis. Dar neaišku, ar šiems asmenims yra didesnė trombozės ar nėštumo komplikacijų rizika. mažo titro antifosfolipidinių antikūnų trombozės rizika yra minimali, o tikimybė padidėja, jei šių antikūnų yra esant dideliems titrams. tas pats pasakytina apie abortus. Kiti tyrimai parodė, kad 50–70% pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige ir teigiamais antifosfolipidiniais antikūnais, 20 metų stebėjimo metu yra trombozinis sindromas. Šie epidemiologiniai tyrimai yra labai svarbūs, nes jie leidžia sumažinti trombozės riziką profilaktiniais tikslais; šis rezultatas gaunamas nuolat vartojant antikoaguliantus ir (arba) antitrombocitinius vaistus, vengiant vartoti estrogenų (įskaitant kontraceptines tabletes), dideles steroidų dozes, alkoholį ir rūkyti, taip pat kovojant su hiperlipidemija laikantis dietos, „fizinio aktyvumo ar galbūt specifinių vaistų, tokių kaip statinai, fibratai ir niacino megadozės, vartojimas.
Klinikinės apraiškos
Tromboziniai reiškiniai, būdingi anti-fosfolipidinių antikūnų sindromui, gali apimti arterijas, venas ar kapiliarus ir bet kurį organą ar sistemą. Trumpai prisiminkime, kaip trombas yra krešulys, kraujo krešulys, susidarantis kraujotakos sistemoje ir galintis išaugti iki kraujagyslės, iš kurios jis kilęs; be to, trombas gali suskaidyti ir atsirasti mažesnių embolijų, kurios krauju stumdomos į periferiją - gali visiškai arba visiškai užkimšti žemesnio kalibro kraujagysles, sumažindamos tolesnių audinių aprūpinimą krauju. Antifosfolipidinių antikūnų sindromo atveju kraujagyslių okliuziją daugiausia lemia šis paskutinis aspektas (trombozė).
Pagrindinis arterinio tipo pasireiškimas yra išeminis smegenų insultas, dažnai prieš tai praeinantys smegenų išemijos priepuoliai; kitu metu yra visceralinių ar periferinių arterijų okliuzija ir miokardo infarktas.
Pagrindinis venų tipo pasireiškimas yra giliųjų venų trombozė; kartais būna smegenų, inkstų ir kepenų venų trombozė, plaučių embolija. Venų trombozė, susijusi su aPL sindromu, yra dažnesnė ir mažiau sunki nei arterinė trombozė.
Nėštumo komplikacijos taip pat būdingos antifosfolipidinių antikūnų sindromui-pasikartojantys persileidimai, vaisiaus augimo sulėtėjimas ir priešlaikiniai gimdymai, susiję su sunkia preeklampsija ar eklampsija arba sunkiu placentos nepakankamumu.
Simptomai
Klinikinis antifosfolipidinių antikūnų sindromo vaizdas yra labai įvairus ir priklauso nuo galimų susijusių klinikinių apraiškų atsiradimo, kurių simptomai yra susiję su trombozės vieta ir apimtimi. Tiesą sakant, kadangi trombozė gali atsirasti bet kur, atsirandantys simptomai ir požymiai gali būti patys įvairiausi, apimantys praktiškai visas medicinos specialybes: šiuo klausimu galima paskaityti šiuos straipsnius: insulto simptomai; miokardo infarkto simptomai; venų trombozės simptomai; plaučių embolijos simptomai. Klinikiniai vaizdai gali būti įvairūs: nuo lengvų pasireiškimų, kuriems būdingas paviršinis tromboflebitas, iki rimtesnių, tokių kaip vadinamasis katastrofinis antifosfolipidinių antikūnų sindromas, kai daugybinis trombų plitimas rajone kelia rimtą pavojų paciento gyvybei.
Diagnozė
Šiuo metu pripažinti sindromo diagnostikos kriterijai yra vadinamieji „Saporo kriterijai“, kuriuos tarptautinė ekspertų grupė nustatė 1999 m. APA sindromui diagnozuoti reikia bent vieno iš šių klinikinių ir vienos laboratorijos. kriterijus, nepriklausomai nuo laiko intervalo tarp klinikinio įvykio ir laboratorinių duomenų:
1. Kraujagyslių trombozė: vienas ar daugiau bet kurio audinio ar organo arterijų, venų ar mikrocirkuliacijos trombozės epizodų. Trombozė turi būti patvirtinta naudojant vaizdą, doplerį arba histopatologiją, išskyrus paviršinių venų trombozę. Histopatologiniam patvirtinimui turi būti trombozė be reikšmingų kraujagyslių sienelės uždegimo požymių.
1.IgG arba IgM antikardiolipino antikūnų teigiamas (didelis arba vidutinis titras), aptinkamas du ar daugiau kartų, mažiausiai 6 savaičių intervalu, išmatuotas naudojant standartizuotą ELISA testą nuo β2 -glikoproteino I priklausomų antikardiolipino antikūnų.
2. Akušerinė patologija:
- viena ar daugiau neaiškios priežasties morfologiškai normalių vaisių mirties 10 -tą nėštumo savaitę ar vėliau. Įprasta vaisiaus morfologija turi būti dokumentuota ultragarsu arba tiesioginiu vaisiaus tyrimu; arba
- vienas ar keli priešlaikiniai morfologiškai normalių kūdikių gimdymai 34-ąją nėštumo savaitę arba prieš tai, dėl sunkios preeklampsijos ar eklampsijos ar sunkaus placentos nepakankamumo; arba
- tris ar daugiau iš eilės savaiminių abortų dėl nežinomos priežasties iki 10 -osios nėštumo savaitės, išskyrus motinos anatominius ar hormoninius sutrikimus arba tėvo ar motinos chromosomų priežastis.
2. Teigiamas ACL, diagnozuotas pagal SSC - ISTH kriterijus, nustatytas bent du kartus po mažiausiai 6 savaičių:
- pailgėja bent vienas nuo fosfolipidų priklausomas krešėjimo tyrimas (atrankos testas).
- „Slopinamojo aktyvumo įrodymai“, kuriuos įrodo „pacientų plazmos poveikis normalios plazmos baseinui“
- Įrodymai, kad slopinamasis aktyvumas priklauso nuo fosfolipidų (patvirtinamasis testas)
- kitų koagulopatijų pašalinimas
Terapija
Daugiau informacijos: Vaistai nuo anti-fosfolipidinių antikūnų sindromo
Antifosfolipidinių antikūnų sindromo gydymas nesiskiria nuo to, kuris nurodytas trombozės reiškinių profilaktikai pacientams, kurių kraujyje yra padidėjęs šių antikūnų kiekis. Todėl jis iš esmės grindžiamas lėtiniu dikumarolinių antikoaguliantų, tokių kaip sintromas ar kumadinas, vartojimu, kad protrombino laiko INR būtų nuo 2,5 iki 3,5, arba antitrombocitinių medžiagų, tokių kaip acetilsalicilo rūgštis, ir ūminėje fazėje antikoaguliantus reprezentuoja įvairaus molekulinio svorio heparinai .. Esant katastrofiniam antifosfolipidinių antikūnų sindromui, numatoma naudoti plazmaferezę ir kartu naudoti inusopresinius vaistus bei imunoglobulino boliusus.
Pasirinkite kraujo tyrimus Kraujo tyrimai Šlapimo rūgštis -urikemija AKTH: adrenokortitotropinis hormonas Alanino amino transferazė, ALT, SGPT Albuminas Alkoholizmas Alfafetoproteinas Alfafetoproteinas nėštumo metu Aldolazė Amilazė Amonemija, amoniakas kraujyje Androstenedionas Antikūnai -endomiziniai antikūnai CEA Prostatos specifinis antigenas PSA Antitrombinas III Haptoglobinas AST-GOT arba aspartato aminotransferazė Azotemija Bilirubinas (fiziologija) Tiesioginis, netiesioginis ir bendras bilirubinas CA 125: naviko antigenas 125 CA 15-3: naviko antigenas 19-9 kaip naviko žymuo Kalcemija Ceruloplazminas Cistatinas C MB - kreatinkinazė MB cholesterolemija cholinesterazė (pseudcholinesterazė) Koncentracija plazmoje Kreatinkinazė Kreatininas Kreatininas Kreatinino klirensas Chromograninas A D -dimeris Hematokritas Kraujo kultūra Hemokromas Hemoglobinas Glikuotas hemoglobinas a Kraujo tyrimai Kraujo tyrimai, Dauno sindromo tikrinimas Feritinas Reumatoidinis faktorius Fibrinas ir jo skilimo produktai Fibrinogeno leukocitų formulė Šarminė fosfatazė (ALP) Fruktozaminas ir glikozuotas hemoglobinas GGT - gama -gt Gastrinemija GCT Glikemija Raudonieji kraujo kūneliai Granulocitai HE4 ir vėžys "Ova" IN Immunoglobul Insulinemija Laktato dehidrogenazė LDH Leukocitai - baltieji kraujo kūneliai Limfocitai Lipazės Audinių pažeidimo žymenys MCH MCHC MCV Metanefrinai MPO - mieloperoksidazė Mioglobino monocitai MPV - vidutinis trombocitų tūris Natremia Neutrophils Homocisteine Thyroid hormonai OGTT Osmocyte Plazmos baltymas A, susijęs su nėštumu Peptidas C Pepsinas ir pepsinogenas PCT - trombocitų arba trombocitų hematokritas PDW - trombocitų tūrio pasiskirstymo plotis (PCA) C reaktyviųjų baltymų skubaus baltymo testas specifiniai IgE retikulocitai Renino Reuma testas Prisotinimas deguonimi Sideremija BAC, alkoholio kiekis kraujyje TBG-tiroksiną surišančio globulino protrombino laikas Dalinis trombopastino laikas (PTT) Suaktyvintas dalinis tromboplastino laikas (aPTT) tiroglobulino tiroksino koncentracija kraujyje - bendras T4, laisvas T4 transaminazių kiekis Aukštas transaminazių kiekis transglutaminazė timolis į TRH TSH - tirotropinas Uremija Kepenų vertės ESR VDRL ir TPHA: serologiniai sifilio tyrimai Volemija Bilirubino konversija iš mg / dL į µmol / l / dL į µmol / L Gliukozės kiekio kraujyje konvertavimas iš mg / dL į mmol / l
