Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija

"pjautuvo pavidalo ląstelių anemija

Simptomai ir komplikacijos

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemiją, kaip ir visas anemines formas, lydi blyškumas, astenija (nuovargis ir lengvas nuovargis), šalta oda (ypač galūnėse) ir galvos skausmas.

Nors pjautuvo pavidalo ląstelių anemija pasireiškia nuo gimimo, daugumai naujagimių iki ketverių metų nėra jokių ypatingų požymių ar simptomų.

Homozigotams būdingiausias pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos simptomas, taip pat žinomas kaip pjautuvo pavidalo ląstelių liga, yra susijęs su vadinamosiomis skausmingomis krizėmis; tai periodiniai ir pavieniai epizodai, staiga prasidėję ir įvairaus intensyvumo bei trukmės (nuo kelių valandų) šių krizių priežastis yra kraujo tėkmės trukdymas, kurį lemia pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių agregacija. Šis „užsikimšimas“ gali atsirasti sąnariuose, krūtinėje, pilve ar tam tikruose organuose ( skausmingi epizodai apsiriboja teritorija, kurioje pasireiškia kraujagyslių nepakankamumas). Skausmingų epizodų dažnis taip pat kinta; kai kurie žmonės, sergantys pjautuvine anemija, juos patiria labai retai, o kiti patiria gana dažnus traukulius, iki dešimties ar daugiau metų . Sunkesniais epizodais gali prireikti hospitalizuoti, kad skausmas būtų sumažintas naudojant intraveninius vaistus.

Kiti dažni simptomai pacientams, kenčiantiems nuo pjautuvinių ląstelių anemijos, yra gelta (geltona odos ir akių skleros spalva dėl per didelės hemolizės), rankų ir kojų patinimas ir skausmas (dėl kraujotakos užsikimšimo ir dėl to atsirandančios edemos), augimo sulėtėjimas. vaikams, vėluojantis brendimas, regos sutrikimai ir padidėjęs jautrumas infekcijoms (dėl blužnies pažeidimų, susijusių su pernelyg dideliu nenormalių raudonųjų kraujo kūnelių katabolizmu).

Padidėjusi hemolizė (raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesas) gali sukelti sisteminę geležies perteklių ir per didelį bilirubino susidarymą, pasireiškiantį hiperbilirubinemija ir tulžies pūslės akmenlige. Lėtinis kaulų čiulpų hiperaktyvumas sukelia tipinius kaulų pokyčius, kurie tampa matomi atliekant radiologinį tyrimą, o širdis (kuri plaka greičiau, kad kompensuotų hipoksiją), gali pernelyg išsiplėsti.

Ūminis plaučių sindromas yra viena iš pavojingiausių pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos komplikacijų, taip pat pagrindinė mirties priežastis. Panašiai kaip ir plaučių uždegimas, ją sukelia raudonųjų kraujo kūnelių įsiskverbimas į plaučius arba infekciniai procesai.

Galimas kapiliarų, pernešančių kraują į smegenis, užsikimšimas padidina pacientų insulto riziką. Kapiliarų stazė ir trombozė taip pat gali sukelti antrinius širdies priepuolius kauluose, inkstuose, kepenyse ir tinklainėje. Plaučių lygyje kraujotakos sutrikimas gali sukelti plaučių arterinę hipertenziją, o ryškus kraujo nutekėjimas iš erekcijos varpos sukelia priapizmą.

Gydymas, gydymas ir gydymas

Daugiau informacijos: vaistai, skirti pjautuvo ląstelių anemijai gydyti

Priešgrybelinių vaistų nebuvimas apribojo pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos gydymą intervencijomis, kuriomis siekiama pagerinti gyvenimo sąlygas. Skysčiai ir analgetikai yra ypač naudingi esant skausmingoms krizėms, o kraujo perpylimas yra būtinas sunkiausioms anemijos nuotraukoms.

Prevencinis gydymas antibiotikais nuo ankstyvos kūdikystės leidžia sumažinti infekcijos riziką, o tinkama mityba, poilsis ir sveikas gyvenimas prisideda prie ligos poveikio apribojimo. Šia prasme pacientas turi kiek įmanoma vengti sąlygų, kurios skatina raudonųjų kraujo kūnelių plyšimą, mažina stresą, gerai hidratuojasi, vengia aukštos temperatūros ir lieka aukštuose kalnuose. Reguliarus mažo intensyvumo pratimas, kaip nurodė specialistas, yra svarbus, tačiau reikia vengti pernelyg didelių pastangų; tačiau laikantis dietos ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas folio rūgšties suvartojimui (šviežiose žalios spalvos lapinėse daržovėse). Šių elgesio taisyklių priėmimas taip pat žymiai sumažina riziką patirti ūmių skausmingų krizių.

Hidroksiurėjos darinys, paprastai naudojamas onkologijoje, gali sumažinti skausmingų krizių dažnumą ir perpylimų poreikį, nes gali skatinti vaisiaus hemoglobino (baltymo, būdingo naujagimiams, kuris padeda išvengti pjautuvo raudonųjų kraujo kūnelių) sintezę. ) Hidroksiurėjos naudingumą riboja tam tikras susirūpinimas dėl padidėjusios leukemijos rizikos pacientams, kuriems taikomas lėtinis gydymas.Dėl šio ir kitų galimų šalutinių poveikių gydymo hidroksikarbamidu metodus gali nustatyti tik gydytojas, kurio specializacija yra pjautuvinių ląstelių anemijos gydymas. Šiuo metu tiriami kiti vaistai ir natūralūs ekstraktai, kurie gali turėti tą patį stimuliuojantį poveikį sintezei vaisiaus hemoglobino: Jau keletą metų konkrečios viltys taip pat vyksta revoliuciniame kamieninių ląstelių ir genų terapijos sektoriuje.

Kaulų čiulpų transplantacija pagrįsta pjautuvinių ląstelių ligos paveiktų kaulų čiulpų pakeitimu kažkuo kitu iš sveiko donoro. Ši intervencija gali būti veiksmingas vaistas, tačiau, deja, tai gana sudėtinga ir rizikinga procedūra, kurią sunku įgyvendinti ir dėl didelių sunkumų ieškant donorų.

Dėl daugybės gydymo būdų ir tinkamos profilaktikos pacientų, sergančių pjautuvo pavidalo anemija, gyvenimo trukmė nuolat ilgėjo iki 50 metų. Dažniausios mirties priežastys yra tarpinės infekcijos, difuzinė plaučių embolija, gyvybiškai svarbių arterijų trombozė ir inkstų nepakankamumas .

Kiti straipsniai tema „Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija - simptomai ir gydymas“

1. Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija
2. Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija - vaistai, skirti pjautuvo ląstelių anemijai gydyti