Geriausiai žinoma karnitino veikla yra jo, kaip ilgų grandinių riebalų rūgščių pernešėjo, vaidmuo mitochondrijų matricoje, kur riebalų rūgštys paverčiamos energija beta oksidacijos proceso metu. L-karnitinas naudojamas kaip maisto papildas. ir sporto aikštelės.
viso jo karnitino, kuris iš viso atitinka 25 proc.Endogeninė sintezė vyksta pradedant nuo substrato TML (6-N-trimetilsino), kuris savo ruožtu gaunamas iš aminorūgšties lizino metilinimo. Tada TML yra hidroksilinamas į hidroksitimetiliną (HTML), naudojant trimoksilizmino dioksigenazę. askorbo rūgšties ir geležies. Tada HTML suskaidomas HTML aldolaze (piridoksaliniu fosfatu, kuriam reikalingas fermentas), gaminant 4-trimetilaminobutiraldehidą (TMABA) ir gliciną. Vėliau TMABA dehidrinama į gama-butirobetainą, vykstant NAD + priklausomai reakcijai, katalizuojama TMABA dehidrogenazės. Tada gama-butirobetainas hidroksilinamas gama-butirobetaino hidroksilaze (jungiamasis fermentas) į L-karnitiną, kuriam reikalinga geležis Fe2 +pavidalu.
Apibendrinant:
- 6-N-trimetilizinas (TML) gaunamas metilinant liziną
- Naudojant trimoksilsioksigenazę, esant geležies ir askorbo rūgšties (vitamino C), TML yra hidroksilinamas į hidroksimetililiną (HTML)
- Pagal aldolazę HTML suskaidomas į 4-trimetilaminobutiraldehidą (TMABA) + gliciną
- Veikiant TMABA dehidrogenazei ir katalizuojant NAD +, TMABA dehidrogeninamas į gama-butirobetainą
- Dėl gama-butirobetaino hidroksilazės aktyvumo gama-butirobetainas hidroksilinamas į L-karnitiną, kuriam reikia geležies Fe2 +pavidalu.
