Apibrėžimas
Paprastai paveldima hemochromatozė nustato patologiją, kai geležis per daug kaupiasi organizmo audiniuose: kalbame apie gana rimtą ligą, nes geležis, nusėdusi įvairiuose organuose, gali sukelti rimtą žalą, ypač kepenyse. kasos ir sąnarių. Kadangi tai dažnai yra genetiškai perduodama liga, hemocormatozės negalima visiškai išgydyti, nors kai kurie vaistai ir kai kurios elgesio taisyklės gali sumažinti simptomus.
Priežastys
Manoma, kad paveldimas hemochromatozės variantas yra labiausiai paplitęs: genų, dalyvaujančių reguliuojant su maistu absorbuojamą geležies kiekį, pasikeitimas šiuo atveju yra priežastis. Kitais atvejais perdėtą geležies kaupimąsi gali skatinti tokios patologijos, kaip antai: sideroblastinė anemija, alkoholinė kepenų liga, piktnaudžiavimas vitaminu C ir geležimi su maistu, talasemija.
- Rizikos veiksniai: vyrai, vyresni nei 50 metų
Įprasta geležies dozė, absorbuojama sveiko žmogaus: 1-2 g per parą
Absorbuota geležies dozė esant hemochromatozei: 4–6 g per parą → geležies nuosėdos organizme siekia iki 20–30 gramų
Simptomai
Anksčiau hemochromatozė buvo apibrėžta kaip „bronzinis diabetas“, atsižvelgiant į bronzinę spalvą, kurią įgijo šios patologijos paveikto žmogaus oda: chromatinis odos pakitimas yra vienas iš pirmųjų simptomų, nuo kurio prasideda hemochromatozė; pridedami būdingi požymiai: sąnarių skausmas, hepatomegalija, hipogonadizmas, mieguistumas, nuovargis.
- Komplikacijos: kepenų vėžys, cirozė, cukrinis diabetas, fibrozė
Informacija apie hemochromatozę - hemochromatozės gydymo vaistus nėra skirta pakeisti tiesioginį sveikatos priežiūros specialisto ir paciento ryšį. Prieš pradėdami vartoti hemochromatozės - hemochromatozės gydymo vaistus, visada pasitarkite su gydytoju ir (arba) specialistu.
Vaistai
„Hemochromatozę“ reikia gydyti laiku, net jei, deja, liga ne visada diagnozuojama anksti; simptomų atsiradimas, taip pat jų intensyvumas yra gana laipsniškas ir tam didelę įtaką daro organizmo absorbuojamas geležies perteklius. Remiantis šiais žodžiais, suprantama, kaip geležies pertekliaus pašalinimas - prieš hemochromatozės degeneraciją - mažų mažiausiai yra būtinas norint išvengti ligos komplikacijų.
Pasirinktas gydymas, net ir esant genetinei hemochromatozės formai, yra geležies pertekliaus pašalinimas: šią procedūrą, vadinamą flebotomija, sudaro reguliarus kraujo ištraukimas (panašus į kraujo donorystę), siekiant atkurti normalų geležies kiekį plazmoje. Negalima pranešti apie apytikslį paimto kraujo kiekį: šis elementas priklauso nuo paciento amžiaus, geležies koncentracijos kraujyje ir bendros paciento sveikatos.
Patvirtintos hemochromatozės atveju pacientas taip pat turi būti mokomas, kaip tinkamai maitintis: todėl reikėtų vengti visų maisto produktų, kuriuose yra daug geležies, pvz., Raudonos mėsos, subproduktų ir vėžiagyvių. duona, pilno grūdo makaronai, daržovės ir kt.) esant hemochromatozei, reikia vartoti daug, nes fitatai ir ląsteliena mažina geležies absorbciją žarnyne. Alkoholio vartojimas draudžiamas.: labai svarbu laikytis šios mitybos taisyklės. kepenų pažeidimas.
Kalbant apie vaistus, tinkamiausias yra chelatinių medžiagų vartojimas: chelatinės medžiagos skatina geležies pašalinimą iš organizmo per išmatas ar šlapinimąsi. Chelatų terapija dažnai siejama su tuo pačiu metu vartojamu askorbo rūgštimi.
Toliau pateikiamos vaistų grupės, dažniausiai naudojamos gydant nuo hemochromatozės, ir keletas farmakologinių specialybių pavyzdžių; gydytojas, atsižvelgdamas į ligos sunkumą, pasirenka pacientui tinkamiausią veikliąją medžiagą ir dozę. paciento sveikatos būklė ir jo reakcija į gydymą:
Ilgalaikė chelatinė terapija hemochromatozei gydyti
- Desferrioksaminas (pvz., „Desferal“): labai svarbus chelatinis vaistas, galintis kompleksuoti geležį ir skatinti jos pašalinimą į išorę šlapinantis. Vaistas tiekiamas kaip milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui; Daugeliu atvejų Desferal terapija pradedama po 10–20 kraujo perpylimų. Dozę gydytojas turi atidžiai nustatyti, atsižvelgdamas į hemochromatozės sunkumą ir geležies koncentraciją kraujyje. Taip pat rekomenduojama stebėti su šlapimu išsiskiriančios geležies kiekį (po per 24 valandas. valandas po vaisto vartojimo. Apytiksliai galima pranešti, kad vidutinė paros dozė yra nuo 20 iki 60 mg / kg; vaistas švirkščiamas po oda 8-12 valandų, 3 -7 kartus per savaitę.Desferrioksaminas yra pasirinktas vaistas, naudojamas hemochromatozės gydymui.
- „Deferasirox“ (pvz., „Exjade“): tai dar vienas chelatą sukeliantis vaistas, vartojamas per burną, o ne parduodamas mūsų šalyje. Vaistas, tiekiamas tabletėmis, kurias reikia ištirpinti vandenyje arba sultyse, skirtas vyresniems nei 6 metų vaikams ir suaugusiems, sergantiems hemochromatoze, priverstinai atliekant daugybę kraujo perpylimų. Paprastai vaistas skiriamas, kai desferrioksaminas nėra skirtas šiam pacientui. Orientaciškai pradėkite terapiją, kai vieną kartą per parą apskaičiuota maždaug 10–30 mg / kg vaisto dozė (atsižvelgiant į feritino koncentraciją kraujyje ir perpylimo metu sunaudoto kraujo kiekį); rekomenduojama vartoti vaistą tuščiu skrandžiu, bent 30 minučių prieš valgį, maždaug tuo pačiu metu kiekvieną dieną. Palaikomoji dozė turi būti tobulinama kiekvienu konkrečiu atveju; paprastai dozę reikia koreguoti 5–10 mg / kg kas 3–6 mėnesius. Neviršykite 30 mg / kg per parą.
- Deferipronas (pvz., Ferriprox): kaip alternatyva desferrioksaminui (pacientams, sergantiems hemochromatoze, kurie netoleruoja standartinės chelatinės terapijos), rekomenduojama vartoti deferiproną, gana neseniai vartojamą geriamąjį chelatinį vaistą, skirtą geležies kaupimuisi (ypač pacientams, sergantiems sunkia Vaistas tiekiamas 500 mg tabletėmis arba geriamuoju 100 mg / ml tirpalu. Orientacinė dozė rodo, kad reikia gerti 75–100 mg / kg vaisto per parą trimis vienodomis dalimis. hemochromatiozės gydymas. , neviršykite 100 mg / kg per parą dozės.
Integruota terapija su vitaminu C, siejama su chelatine terapija
- Vitaminas C. todėl vitamino C trūkumas (iki išsigimimo į skorbutą): to paaiškinimas yra hipotezė, kad geležis oksiduoja vitaminą C. Vitamino C papildymas kartu su chelato terapija hemochromatozės gydymui yra būtinas siekiant padidinti ir skatinti geležies pertekliaus pašalinimas. Todėl rekomenduojama pradėti papildomą gydymą vitaminu C, kuris turėtų būti pradėtas praėjus 28 dienoms po pirmojo chelatinio vaisto vartojimo. Orientaciniu būdu vaikams iki 10 metų skirti 50 mg askorbo rūgšties; vyresniems vaikams dozė padvigubėja.Suaugusiesiems, kuriems atliekama chelatinė terapija hemochromatozei gydyti, askorbo rūgšties galima vartoti iki 200 mg per parą.
