Pagrindiniai klausimai
Guillain-Barré sindromas yra sudėtingas ir apibendrintas periferinės nervų sistemos sutrikimas, kuris taip pat gali paveikti CNS ir kvėpavimo raumenis
Guillain-Barré sindromas: priežastys
Guillain-Barré sindromas yra „nenormalaus autoimuninio atsako išraiška, kurią tikriausiai sukelia bakterinės infekcijos (H. influenzae, C. jejuni, Mikoplazma) arba virusinis (EBV, citomegalovirusas, ŽIV I ir II, hepatito A, B ir C virusas)
Guillain-Barré sindromas: simptomai
Guillain-Barré sindromas: diagnozė
Įtariamas Guillain-Barré sindromas nustatomas atlikus stuburo čiaupą, antikūnų patikrinimą, spirometriją ir EKG
Guillain-Barré sindromas: terapija
Plazmaferezė ir IgG vartojimas į veną (galbūt susijęs su steroidiniais vaistais) yra du pirmosios eilės gydymo būdai Guillain-Barré sindromui gydyti.
Guillain-Barré sindromas
Guillain-Barré sindromas yra sudėtingas apibendrintas periferinės nervų sistemos pažeidimas, autoimuninio sutrikimo išraiška.
Guillain -Barré sindromas - rečiau vadinamas ūminė uždegiminė polineuropatija - sukelia progresuojančią neuronų aksonų degeneraciją ir dažnai lydi silpnumą, paresteziją, progresuojantį galūnių paralyžių ir hiporefleksiją (sumažėja gebėjimas reaguoti į nervų dirgiklius, kuriuos sukelia mechaninis stresas). Guillain-Barré sindromas gali pakenkti kūnui, ypač kai jis veikia ir autonominę nervų sistemą bei kvėpavimo raumenis.
Nors tiksli sukėlėjo priežastis dar nėra tiksliai nustatyta, atrodo, kad Guillain-Barré sindromą sukelia „bakterinė ar virusinė infekcija. Remiantis naujausia medicinine statistika, atrodo, kad 75 proc. infekcija, ypač virškinimo trakto ir kvėpavimo takų.
Guillain-Barré sindromo pasirenkami gydymo būdai yra plazmaferezė ir imunoglobulinų skyrimas: šios strategijos pasirodė labai veiksmingos visiškam ligos remisijai.
Dažnis
Iš medicinos žurnale pateiktų duomenų „Lancet“, atrodo, kad Guillain-Barré sindromas Europoje pasireiškia 1,2–1,9 atvejo 100 000 gyventojų. Sergamumas yra didesnis vaikams nuo 15 iki 35 metų ir suaugusiems nuo 50 iki 75 metų.
Priežastys
Guillain-Barré sindromas yra autoimuninio sutrikimo rezultatas: jis atsiranda, kai imuninė armija per klaidą puola nervų sistemos dalį, pripažindama ją svetima ir pavojinga. Kaip minėta, provokuojantis veiksnys nebuvo visiškai tiksliai nustatytas. , atrodo, kad kai kurios infekcijos gali sukelti panašų, nenormalų ir perdėtą autoimuninį atsaką.
Patogeniniai mikroorganizmai, labiausiai susiję su sindromu, yra bakterijos ar virusai:
- Campylobacter jejuni (infekcija dažniausiai diagnozuojama pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu)
- Epšteino Baro virusas (EBV): yra virusas, susijęs su infekcinės mononukleozės atsiradimu ir, bent jau taip atrodo, Burkito limfomos, Hodžkino limfomos, išsėtinės sklerozės ir kitų epitelio navikų genezėje
- Citomegalovirusas: virusai, susiję su įprastomis ligomis, tokiomis kaip vėjaraupiai, peršalimas, Šv. Antano ugnis, lytinių organų pūslelinė ir mononukleozė
- Mikoplazma: pirminės netipinės pneumonijos, uretrito, naujagimio meningito etiologiniai veiksniai
- Žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV I ir ŽIV II)
- Hepatito A, B ir C virusas
- Haemophilus influenzae
- Gripo virusas: kai kuriais atvejais tiriamasis turi visus Guillain-Barré sindromo požymius ir simptomus po „gripo viruso infekcijos“ arba po skiepų nuo gripo. Po vakcinacijos nuo gripo Guillain-Barré sindromo atvejų skaičius labai išaugo -1977 m. Kiaulių gripo pandemija. Tačiau rizika srovė sindromo išsivystymas po skiepijimo yra labai mažas (1 atvejis milijonui skiepų).
Tikriausiai sarkoidozė, sisteminė raudonoji vilkligė ir salmoneliozė taip pat gali paskatinti žmogų susirgti Guillain-Barré sindromu.
Suprasti...
Kaip infekciniai agentai gali sukelti autoimuninį atsaką, būdingą Guillain-Barré sindromui?
Manoma, kad patogenai gali apsirengti kai kuriais mielinizuotais komponentais, todėl suaktyvinamas savęs imunizacijos procesas prieš patį mieliną. Gynybos sistema, klaidingai pripažinusi mielino antigenus kaip svetimus ir potencialiai pavojingus agentus, sukelia perdėtą išpuolį prieš infekcinį agentą ir periferinių nervų mieliną.
Simptomai
Guillain-Barré sindromas yra atsakingas už vieną iš vadinamųjų „ūmaus suglebusio paralyžiaus sindromų“: „nekontroliuojama antikūnų gamyba periferinėje nervų sistemoje sukelia progresuojantį apatinių ir viršutinių galūnių paralyžių.
Guillain-Barré sindromas yra ūminis: neurologinis deficitas progresuoja per kelias dienas, daugiausia kelias savaites.
Skiriamieji Guillain-Barré sindromo simptomai yra šie:
- Progresuojantis galūnių silpnumas (visur esantis simptomas) iki veido raumenų įtraukimo (veido paralyžius)
- Kvėpavimo sutrikimai
- Disartrija (kalbos sutrikimai)
- Disfagija (sunku nuryti kietą ar skystą maistą)
- Autonominė (autonominė) disfunkcija: pakitęs širdies ritmas, aritmija, pakitęs kraujospūdis (ortostatinė hipotenzija) ir bazinė temperatūra
- Šlapimo pūslės funkcijos sutrikimas (nedažnas)
- Neuropatinis skausmas, ypač galūnėse
- Kvėpavimo nepakankamumas dėl diafragmos paralyžiaus
- Hipestezija: sumažėjęs atsakas į stimulą
- Hipotonija: organo ar audinio nervinio aktyvumo sumažėjimas (raumenų hipotonija)
- Nenormalūs akių judesiai (nedažni)
- Progresuojantis galūnių paralyžius: išskirtinis Guillain-Barré sindromo simptomas
- Kvėpavimo raumenų paralyžius
- Parestezija (galūnių ar kitų kūno dalių jutimo pokytis)
Komplikacijos
Kai gydymas atidedamas, Guillain-Barré sindromo simptomai gali būti sustiprinti, o paciento klinikinis vaizdas gali susilpnėti. Dažniausios komplikacijos yra:
- širdies aritmija
- psichikos sutrikimai: nerimas, depresija
- žarnų nepraeinamumas (ileusas)
- kvėpavimo nepakankamumas (reikalinga mechaninė ventiliacija)
- hipotenzija / sunki hipertenzija
- nuolatinis paralyžius: esant hiperakutinėms Guillain-Barré sindromo formoms, visiškas paralyžius įvyksta per 24 valandas
- Sunkus šlapimo susilaikymas
- Tromboembolija
- Giliųjų venų trombozė
Naudojant šiuolaikines terapines strategijas (intensyvią palaikomąją priežiūrą) daugumos pacientų prognozė yra puiki. Manoma, kad po gydymo 20% Guillain-Barré sindromo pacientų išlieka dalinė negalia (nuolatinis silpnumas, sumažėjęs jautrumas), o 10% miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo ar plaučių embolijos. Mirtis taip pat gali įvykti po sunkių CNS pakitimų arba tai gali būti komplikacijų, atsiradusių dėl ilgos intubacijos, rezultatas.
Greitas simptomų progresavimas, senyvas amžius ir ilgalaikis pagalbinis vėdinimas labai padidina blogos prognozės riziką pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu.
Guillain-Barré sindromas: diagnozė ir terapija “
