Ką tai reiškia?
Kai cholesterolio kiekis išlieka aukštas, nepaisant tinkamos dietos ir reguliaraus mankštos, jis vadinamas šeimine hipercholesterolemija arba pirminė hipercholesterolemija.
Cholesterolio vertės: nuo ko jos priklauso?
Mes žinome, kad bendras cholesterolio kiekis gaunamas tiek iš dietos, tiek iš endogeninės sintezės; visų pirma, apie 80–90% mūsų organizmas gamina, ypač kepenys, taip pat antinksčiai ir lytinės liaukos, o likusi dalis gaunama iš dietos. .
Paveldimos hipercholesterolemijos tipai
Gydytojai nori kalbėti apie pirminę hipercholesterolemiją heredogeniniu pagrindu, iš kurių žinomos trys pagrindinės formos:
- „poligeninė hipercholesterolemija,
- l "šeiminė hiperlipidemija (ir kombinuota hiperlipidemija)
- l "pirminė hipercholesterolemija.
Tarp visų labiausiai paplitusių (daugiau nei 2/3 atvejų) yra poligeniška hipercholesterolemija, kai mitybos ir aplinkos veiksniai padidina ir apsunkina pagrindinį dismetabolizmą daugialypiu pagrindu.
Poligeninė hipercholesterolemija ypač paplitusi tarp vakariečių, kur ja serga iki 20% gyventojų.
Kita vertus, monogeninė forma, vadinama esmine ar primityvia šeimos hipercholosterolemija, yra retesnė, ja serga vienas iš 500 heterozigotinių asmenų ir vienas iš 1 milijono homozigotinių asmenų.Šiuo atveju ligą sukelia „nepakankamas MTL receptorių aktyvumas“ dėl šio baltymo koduojančio geno pasikeitimo; iš to išplaukia, kad MTL koncentracija kraujyje didėja proporcingai sumažėjus receptorių aktyvumui, svyruojančiai nuo maždaug 50 iki 90-95%. Lygiagretus cholesterolemijos padidėjimas atsiranda dėl didelio cholesterolio kiekio, esančio šioje lipoproteinų klasėje (nenuostabu, kad tai bloga) cholesterolio).
Įprasta šeiminė hipercholesterolemija, tačiau retai pasitaiko kitų pirminės hipercholesterolemijos formų, yra cholesterolio nuosėdos (ksantomos, ksantelazmos), kurios atsiranda anksčiau, tuo sunkesnė liga. Deja, pacientai, paveikti esminės šeimos formos, turi „didelį ir ankstyvą polinkį koronarinės širdies ligos išsivystymas ir jo išraiškos (krūtinės angina ir miokardo infarktas), kuris homozigotams yra akivaizdžiai didesnis nei heterozigotams.
Galiausiai, šeimos hiperlipidemija su keliais fenotipais yra susijusi su sudėtingesniu lipideminiu pakitimu. Epidemiologiškai panašus procentas yra nustatytas padidėjęs cholesterolio, trigliceridų ar abiejų padidėjimas. Skirtinga lipideminės anomalijos išraiška taip pat gali būti pastebėta to paties tiriamojo, kuris įvairiomis aplinkybėmis gali pasireikšti skirtingomis dislipidemijomis.
Gydymas
Kaip buvo tikėtasi straipsnio pradžioje, esant šeimos hipercholesterolemijai (plačiąja prasme), net ir gerai suplanuota ir gerai laikomasi dietos gali nepavykti pasiekti priimtinos lipidų struktūros. Tačiau svarbu įsikišti pirmiausia apie mitybą, galbūt susiejant ją su reguliaria fizine mankšta (pasikonsultavus su gydytoju). Rekomendacijos dėl mitybos paprastai grindžiamos šiais punktais:
- sumažinti bendrą energijos suvartojimą antsvorio turintiems asmenims
- sumažinti maistinių riebalų kiekį iki mažiau nei 30% visos energijos
- sumažinti sočiųjų riebalų rūgščių (gyvūninės kilmės maisto) suvartojimą iki mažiau nei 10% visos energijos
- sumažinti, galbūt pašalinti maisto produktus, kuriuose gausu hidrintų aliejų (esančių margarine ir daugelyje kepinių)
- sumažinti angliavandenių, turinčių aukštą glikemijos indeksą, vartojimą (ypač saldų maistą, pvz., pyragaičius ir kai kurių rūšių vaisius)
- skatinti oleino rūgšties (esančios alyvuogių aliejuje) ir linolo rūgšties (žuvyje) vartojimą
- skatinti naudoti sudėtingus angliavandenius
- padidinti vaisių (išskyrus bananus, figas, vynuoges, persimonus ir dehidratuotus vaisius), daržovių ir ankštinių augalų vartojimą
- saikingai vartoti druską.
Bet kokiai dietos nesėkmei reikia vartoti lipidų kiekį mažinančius vaistus, kurie, norint išnaudoti abiejų terapinių intervencijų sinergetinį poveikį, turi būti ne pakeisti, o susieti su juo. Dažniausiai vartojami vaistai, esant šeimos hipercholesterolemijai, yra statinai (HMG-CoA reduktazės inhibitoriai) ir fibratai (naudingesni, kai yra daug trigliceridų). Kiti dažniausiai vartojami vaistai yra ezetimibas, niacinas ir rūgšties sekvestrantai.
