Huntingtono liga yra genetinė liga, kuriai ankstyvosiose stadijose būdinga motorinės koordinacijos praradimas ir nevalingi, perdėti, trūkčiojantys (chorėja) judesiai ar motoriniai spazmai, susiję su galūnių ir veido raumenimis. Variklio valdymo praradimas yra progresyvus; tuo pat metu pažinimo funkcijos lėtai mažėja iki demencijos.
Atrodo, kad pradinė Huntingtono ligos žala yra susijusi su nervų takų, išsikišusių nuo bazinių ganglijų iki talamo, degeneracija.
Sužinokite daugiau: Huntingtono liga (arba Huntingtono liga) - kas tai yra, priežastys, simptomai ir diagnozė smegenų pusrutuliuose. Taip pat vadinami baziniais branduoliais arba smegenų branduoliais, baziniai ganglijai yra kiekviename pusrutulyje žemiau šoninių skilvelių. Bazinius ganglijus supa balta medžiaga, o tarp jų arba aplink juos yra pluoštų projekcija ir įtrūkimai.
Kaip jie organizuojami?
Funkciniu požiūriu bazinius ganglijus sudaro pagrindiniai komponentai:
- Striatum (savo ruožtu, nugaros striatum - uodegos ir putameno branduolys - ir ventralinis striatum - branduolys accumbens ir uoslės gumbelis);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (sudarytas iš eilės pars compacta ir pars reticulate);
- Subtalaminis branduolys.
Kalbant apie striatumą, jį, savo ruožtu, sudaro uodeginis branduolys, putamenas ir ventralinis striatumas, į kurį įeina branduolys ir uoslės gumbelis.
Striatumas yra svarbus, nes jis gauna pagrindinius bazės branduolių aferentus, iš smegenų žievės, iš talamo ir iš smegenų kamieno.
Iš šių dviejų branduolių, kurių neuronai turi morfologiškai panašias dalis ar kūnus, kyla pagrindinės bazinių branduolių projekcijos.
Pastaba: Daugybė kitų terminų vartojami nurodant specifinius smegenų branduolių anatominius ir funkcinius padalinius.
Bazinės ganglijos: variklio valdymas
Bazinės ganglijos dalyvauja pasąmonėje kontroliuojant raumenų tonusą ir koordinuojant išmoktus judesius. Praktiškai bazinės ganglijos užtikrina ritmą ir teisingus savanoriškus judesius, kai tik tai prasideda.
Baziniai ganglijai gauna signalus iš žievės ir siunčia juos atgal į žievę per tarpines sinaptines stotis talamoje. Viena iš šios neuronų grandinės funkcijų yra leisti žievei optimizuoti tyčinių judesių pradžią, slopinant nepageidaujamus.
skirtingi. Striosomų skyrius gauna aferentus daugiausia iš limbinės žievės ir daugiausia išsikiša į materia nigra pars compacta. Norint geriau suprasti striatumo veikimą, tikslinga paminėti, kaip veikia grandinė ar ryšys tarp skirtingų smegenų sričių.
Visos smegenų žievės sritys siunčia glutamatergines sužadinimo projekcijas į konkrečias striatumo sritis. Striatumas taip pat gauna sužadinimo signalus iš talamo vidinių branduolių, dopaminerginių projekcijų iš vidurio smegenų ir serotonerginių projekcijų iš raphe branduolių.
Visų pirma, striatumą sudaro skirtingų tipų ląstelės, tačiau 90–95% jį sudarančių ląstelių sudaro GABAerginės projekcijos neuronai. Jie yra pagrindinis smegenų žievės projekcijų tikslas ir taip pat yra vienintelis eferentinių projekcijų šaltinis. Paprastai jie yra tylūs neuronai, išskyrus judėjimo metu arba po periferinių dirgiklių poveikio. Juostelę taip pat sudaro vietiniai slopinantys interneuronai, kurie dėl išsivysčiusių aksoninių įnašų sumažina striatumo eferentinių neuronų aktyvumą. Nors šių neuronų yra nedideliais kiekiais, didžiąją dalį striatumo tonizuojančio poveikio lemia juos.
Kalbant apie grandinę, striatumas išsikiša į branduolius, iš kurių eferentiniai keliai kyla dviem keliais, vadinamuoju tiesioginiu keliu, kuris yra jaudinantis, ir netiesioginiu slopinančio tipo keliu.
Kokios yra striatumo funkcijos?
Sąveikaudama su smegenų žieve, bazinės ganglijos prisideda prie savanoriško judėjimo, bet ir kitų elgesio formų, tokių kaip skeleto-motorinės, okulomotorinės, pažinimo ir emocinės funkcijos.
Pavyzdžiui, buvo pastebėta, kad kai kurie bazinių branduolių pažeidimai kai kuriems Huntingtono liga sergantiems asmenims sukelia neigiamą emocinį ir pažintinį poveikį.
pažeistas). 1985 m. Mokslininkas Vonsattelis šią ligą priskyrė nuo 0 laipsnio (kai pokyčių neįvyksta) iki 4 laipsnio, atsižvelgiant į striatumo atrofiją. Taip pat buvo įrodyta, kad atrofijos laipsnis, pasireiškiantis striatum, taip pat koreliuoja su kitų ne striatinių smegenų struktūrų degeneracija.
Striatume labiausiai paveikti yra vidutinio dygliuoto neurono, kuris sudaro didžiausią striatum populiaciją, ir kuris kaip neuromediatorius naudoja slopinančią aminorūgštį GABA.
Taip pat buvo įrodyta, kad Huntingtono liga pasižymi intraneuroninių intarpų ir baltymų agregatų buvimu distrofiniuose aksonuose ir striatiniuose bei žievės neuronuose; tai taip pat būdinga ir kitiems poliglutamino sutrikimams (t. Be to, įrodyta, kad branduoliniai intarpai atsiranda prieš smegenų svorio mažėjimą, bet taip pat prieš kūno svorio mažėjimą ir prieš neurologinių simptomų atsiradimą.
.jpg)
