Bendrumas
Pemfigus yra sunki autoimuninė liga, pažeidžianti odą ir (arba) gleivines; tai pūslinė dermatozė, kuriai būdingas epidermio ląstelių, sudarančių sluoksniuotąjį epitelį, atsiskyrimas (akantolizė) .Pemfigus vystosi sąveikaujant tarp endogeninių (genetinių) ir aplinkos veiksnių. Ligos eiga gali būti poūmė arba lėtinė.
Simptomai
Daugiau informacijos: Pemfigus simptomai
Pirminiai pemfigus pažeidimai yra labai trapūs ir įvairaus dydžio (nuo vieno iki kelių centimetrų) burbuliukai. Jų turinys yra aiškus ir panašus į serumą.
Bulioziniai pemfigus pažeidimai turi du skirtingus klinikinius požymius:
- jie atsiranda ant normalios odos, todėl nėra susiję su periwound uždegiminiu reiškiniu;
- pirštu trinant sveiką odą prie lizdinės plokštelės, atsiranda būdingas epidermio atsiskyrimas, žinomas kaip Nikolskio ženklas. Ši reakcija išryškina sanglaudos, kuri paprastai egzistuoja tarp ląstelių, sudarančių epidermį, kompromisą.
Paprastai pūslelės iš pradžių atsiranda gleivinėse (50% pacientų yra burnos pažeidimų) arba gali paveikti galvos odą, veidą, liemenį, pažastis ar kirkšnį. Pemfigus pažeidimai dažniausiai atsiranda ant akivaizdžiai sveikos odos. Kai pūslelės plyšta, jos sukelia skausmingą eroziją ir epitelizuotas vietas, kurios tampa plutos. Šios formacijos išlieka kaip lėtiniai, dažnai skausmingi pažeidimai tam tikrą laikotarpį ir gali užsikrėsti. Bet kuri sluoksniuoto plokščiojo epitelio sritis. paveiktas pemfigus (pavyzdžiui, pažeidimai gali apimti burnos ir ryklės bei viršutinę stemplės dalį), tačiau odos pažeidimų mastas ir gleivinės pažeidimas yra labai įvairūs.
Kai kurie požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo klinikinių variantų:
- Pemphigus vulgaris ir vegetatyvinis pemfigus: jie veikia spygliuotą epidermio sluoksnį. Šioms formoms būdingas gleivinės pažeidimų, skausmingų išopėjimų ir odos, pažeidžiamų pūslių susidarymas (panašus į nudegimus). lengvai lūžta ir palieka „nepriklijuotą epidermio plotą kraštuose“. Pažeidimai gali būti ant viso kūno paviršiaus, bet ypač trinties zonose, tokiose kaip pažastys, kirkšnies sritis ir lytiniai organai. Dažniau atsiranda burnos ertmės erozijos.
- Vulgarinės pemfigus atveju pūslelės iš pradžių atsiranda ant gleivinės, lengvai lūžta, pasidengia šašais ir linkusios išsiskirti be randų. Epidermis lengvai atsiskiria nuo apatinių sluoksnių (Nikolskio ženklas), o biopsija paprastai rodo tipišką suprabazalinių epidermio ląstelių atsiskyrimą.
- Kita vertus, vegetuojančioje pemphigus vulgaris po plyšimo burbuliukus užima minkšta ir išsiskirianti augmenija, apribota epitelio siena.
- Pemphigus foliaceus ir eriteminis pemphigus: Pemphigus foliaceus ir eritemos atveju pažeidimai atsiranda ne suprabasalinėje srityje, o paviršinėse dygliuotojo sluoksnio dalyse ir granuliuotame sluoksnyje.
- Sergant pemphigus foliaceus, atsiranda plokšti, suglebę burbuliukai, turintys mažai skysčio, kurie nėra linkę lūžti, o susilieti. Pemphigus foliaceus paprastai neveikia gleivinės: pūslės dažniausiai prasideda ant veido ir galvos odos, tada atsiranda ant krūtinės ir nugaros. Pažeidimai paprastai nėra skausmingi, bet kartais gali niežėti (kai pūslės tampa plutos). Be to, pemphigus foliaceus gali imituoti psoriazę, „vaistų bėrimą“ ar kai kurias dermatito formas.
- Seborėjinėje ar eriteminėje pemfigus yra pūslelių, kurios išsivysto į riebią žvynuotą plutą, esančias tipiškose seborėjinėse vietose ir panašios į seborėjinį dermatitą ir poūmę odos raudonąją vilkligę.
Diagnozė
Pemfigus diagnozuoti negalima iš karto, nes tai reta liga, o pakitimų nepakanka, kad būtų galima tiksliai apibrėžti patologiją (nes lėtinių pūslelių ir gleivinės opų atsiradimas gali būti susijęs su keliomis kitomis ligomis). Pemfigus diagnozė nustatoma remiantis pažeidimų histopatologiniais duomenimis ir imunofluorescencijos metodais pacientų serume ar odoje, kurie parodo autoantikūnų, nukreiptų prieš keratinocitų membranų desmogleinus, buvimą. Šie tyrimai taip pat bus tiriami diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama atsižvelgiant į kitus lėtinius burnos ertmės opinius pažeidimus ir kitas pūslines dermatozes.
