Taip pat žiūrėkite: Gigantizmas
Apibrėžimas
Akromegalija yra lėtinis, retas ir neįgalus sindromas, kurį sukelia hormono hGH „hipersekrecija“ suaugus.
Simptomai ir komplikacijos
Daugiau informacijos: Akromegalijos simptomai
Gigantizmas: Robertas Wadlowas, 2 metrai ir 72 cm, šalia savo tėvo, parodo mums GH hiper sekrecijos poveikį vystymosi metu.
Augimo hormono perteklių vaikystėje ir brendimo metu lydi perdėtas ūgio augimas (gigantizmas).Suaugus, priešingai - kadangi tolesnis diafizės ilgio padidinimas yra neįmanomas - liga sukelia tūrinį distalinių kūno dalių (kaulų ir minkštųjų audinių) padidėjimą. Taigi akromegalijos paveiktas pacientas turi išskirtinių bruožų, iki gilios jo fizionomijos pakitimo. Dėl šių pokyčių pastebimai padidėja rankos, pėdos, supraorbitalinės arkos ir žandikaulis (neišvengiamai danties diastazė ir pablogėja netinkamas sąkandis); todėl jie elektriškai veikia kūno galūnes, kaip primena tas pats pavadinimas. mus nuo ligos (iš graikų kalbos akros „kraštutinumas“ e megalos "puikus").
Būdingi akromegalijos simptomai vystosi labai lėtai ir progresuoja tiek, kad apskritai nei pacientas, nei aplinkiniai žmonės to nesugeba suvokti. Tik gana pažengusioje stadijoje tiriamasis, pavyzdžiui, gali suprasti, kad falangos ar jie išsipučia, nes nebetinka pirštinės, batai ar žiedai; dėl kaukolės pakeitimų skrybėlės tampa per mažos, o maisto likučiai įstringa tarp dantų.
Tuo pačiu metu padidėja nosies ir lūpų dydis, išsikiša skruostikauliai ir atsiranda būdingas prognozavimas; liežuvis taip pat patiria nenormalų augimą (hiperglosiją). Tačiau dažniau akromegalinis pacientas kreipiasi į gydytoją ir skundžiasi simptomais ir komplikacijomis, kurios paprastai būna prieš ir lydi fiziognominius pakitimus, tarp kurių prisimename: galvos, riešo kanalo sindromas, artrozė ir sąnarių skausmas, sumažėjęs sąnarių judrumas, raumenų skausmas, astenija, mėnesinių ciklo pokyčiai iki „amenorėjos“, erekcijos sutrikimas iki „impotencijos“, sustorėjusi ir riebi oda, hipertrichozė, hiperhidrozė ir nemalonūs kūno kvapai, kai kurių vidaus organų (įskaitant kepenis, širdį, inkstus, blužnį, žarnyną ir vidaus organus) padidėjimas; apskritai - visceromegalija -), mazgelinė struma, kardiomiopatijos, arterinė hipertenzija, užkimęs ir gilus balsas, žarnyno polipozė, regos pokyčiai, cukrinis diabetas, sunkus atsparumas insulinui, regos sutrikimai ir urolitiazė.
Ankstyvas akromegalijos gydymas gali užkirsti kelią įvairių komplikacijų atsiradimui ir pablogėjimui, kurios be tinkamos medicininės ir farmakologinės intervencijos gali tapti mirtinos.
Per didelis gydymas vaistais hGH, siekiant padidinti raumenų masę, taip pat gali sukelti akromegaliją. Šis reiškinys pastebimas lyginant jaunimo nuotraukas ir konkurencines kai kurių kultūrizmo čempionų nuotraukas, kuriose pabrėžiami šiam sindromui būdingi fiziognominiai pakitimai.
Akromegalijos diagnozė pagrįsta fiziniu tyrimu, susijusiu su įvairiais instrumentiniais tyrimais (hipofizės MRT ir KT) ir laboratorija (GH, IGF-1, GHRH, prolaktinu, geriamojo gliukozės toleravimo tyrimu, regos lauko matavimu ir kt.).
Priežastys
Hipofizė yra maža liauka, esanti smegenų pagrinde, už viršutinio nosies krašto. Tarp įvairių hipofizės hormonų GH dalyvauja kaulų sistemos vystymosi ir augimo procese vaikystėje ir brendimo metu, o „ suaugęs garantuoja raumenų ir kaulų trofizmą. Šiuo gyvenimo laikotarpiu GH padidėjusi sekrecija dažniausiai atsiranda dėl gerybinio naviko, paveikiančio hipofizę; rečiau akromegaliją sukelia išoriniai navikai (esantys, pavyzdžiui, plaučiuose, kasoje ar antinksčiuose), kurie tiesiogiai gamina GH (labai retai pasitaiko) arba skatina tai daryti hipofizę, išskirdami hormoną GHRH.
Priežiūra ir gydymas
Daugiau informacijos: Vaistai akromegalijai gydyti
Gydymo tikslas yra sumažinti GH gamybą ir bet kokią hipofizės naviko masę. Šiuo tikslu galima įsikišti skiriant specifinius vaistus, tokius kaip somatostatino analogai (oktreotidas ir lanreotidas, kurie stipriai slopina GH sekreciją), dopaminas agonistų (bromokriptino) ir augimo hormono receptorių antagonistų (pegvisomanto). Chirurginė terapija atliekama transfenoidiškai, per nosies ertmę, siekiant pašalinti nenormalią masę. Akromegalijos gydymas spinduline terapija nurodomas, kai operacija yra nepraktiška arba nesukelia norimo efekto; bet kokiu atveju tai yra antrasis pasirinkimas, tiek ilgą laiką, kiek reikia, kad žymiai pagerėtų, tiek dėl nuolatinės žalos, tiek dėl priežasčių. hipotalamo-hipofizės lygis.
