Apibrėžimas
Laimei, reta, paveldima angioneurozinė edema yra viena iš potencialiai mirtinų genetinių ligų: tai liga, apimanti odą, gleivinę ir vidaus organus, sukelianti patinimą, skausmą ir paraudimą sužeistoje anatominėje vietoje.
Priežastys
Paveldima angioneurozinė edema perduodama genetiškai, todėl priežastis yra geno, atsakingo už kai kurių labai svarbių baltymų (C1-INH), dalyvaujančių imuninės sistemos reguliavime, funkcionavimas; tokiose situacijose organizmas nesugeba garantuoti pakankamo šio baltymo kiekio, sukeldamas žalą.
Pakitęs baltymas (C1-INH) dalyvauja sudėtingame kai kurių svarbių kraujagyslių pralaidumo tarpininkų, tokių kaip bradikininas, aktyvavime. Pacientams, sergantiems paveldima angioneurozine edema, yra didelis šio uždegiminio faktoriaus - nonapeptido, turinčio kraujagysles plečiančių savybių, kiekis.
Simptomai
Paveldima angioneurozinė edema sukelia staigų veido, kojų, rankų, galūnių, lytinių organų, virškinimo sistemos ir kvėpavimo takų patinimą; angioedemą retai lydi niežulys ir dilgėlinė. Kiti mažiau pasikartojantys simptomai, kuriuos gali sukelti paveldima angioneurozinė edema, yra stiprūs pilvo spazmai ir kvėpavimo sutrikimai.
Informacija apie paveldimą angioneurozinę edemą - Paveldima angioneurozinė edema Vaistai nėra skirti pakeisti tiesioginį sveikatos priežiūros specialisto ir paciento ryšį. Prieš pradėdami vartoti paveldimą angioneurozinę edemą - vaistus paveldimajai angioedemai, visada pasitarkite su gydytoju ir (arba) specialistu.
Vaistai
Analizuojama, kad paveldima angioneurozinė edema gali būti perduodama tik genetiškai, todėl nenustatytas visiškai išgydantis vaistas, galintis pakeisti ligą. Gydymo tikslas - užkirsti kelią arba sustabdyti patinimą ir naują edemą, galinčią sukelti nukentėjusiojo gyvybę. pacientui kyla rimta grėsmė, ypač esant ūminei angioneurozinei edemai gerklų lygyje.
Antihistamininiai vaistai ir kortikosteroidai, veiksmingi gydant dilgėlinę ir ūminę angioedemą, yra visiškai neveiksmingi gydant paveldimą angioedemą.Paprastai kai kurie vaistai, kurių sudėtyje yra androgenų (galinčių reguliuoti baltymų kiekį kraujyje) ir kai kurie sveikos žmogaus donoro plazmos dariniai (kurių sudėtyje yra C1-INH koncentrato), naudojami simptomams palengvinti.
Toliau pateikiamos vaistų grupės, dažniausiai naudojamos gydant nuo paveldimos angioneurozinės edemos, ir keletas farmakologinių ypatybių pavyzdžių; gydytojas, atsižvelgdamas į ligos sunkumą, pasirenka veikliąją medžiagą ir pacientui tinkamiausią dozę. , paciento sveikatos būklė ir jo reakcija į gydymą:
- Ikatibantas (pvz., Firazyr): vaistas blokuoja bradikinino receptorius, malšina edemą. Vaistas, skirtas suaugusiųjų paveldimų angioedemos simptomų kontrolei, tiekiamas injekcinio tirpalo pavidalu: vaistą rekomenduojama švirkšti, kad sulėtėtų po oda. (30 mg), galbūt pilvo srityje. Jei reikia, pakartokite injekciją 1–2 kartus, 6 valandų intervalu. Neviršykite trijų injekcijų per 24 valandas.
- „Conestat Alfa“ (pvz., „Ruconest“): vaistas, C1 esterazės inhibitorius, naudojamas gydant paveldimo angioneurozinės edemos simptomus vyresniems nei 18 metų pacientams. Vaistas, vartojamas tik specialistų, turi būti vartojamas lėtai į veną. švirkščiama per 5 minutes. Dozė turi būti nustatoma atsižvelgiant į paciento kūno svorį. Nevartokite daugiau kaip dviejų vaisto dozių per dieną; daugeliu atvejų pakanka vienos veikliosios medžiagos dozės, kad palengvintų simptomus.
- C1 inhibitorius (žmogus) (pvz., Cinryze): tai baltymas, išgautas iš sveiko tiriamojo kraujo, naudojamas gydant paveldimos angioneurozinės edemos simptomus dėl savo gebėjimo slopinti uždegimą ir edemą; kitaip tariant, vaistas kontroliuoja komplemento ir kontaktines sistemas, kurios, paveldimos angioneurozinės edemos atveju, sukelia perteklių ir yra atsakingos už uždegimą. Rekomenduojama vaistą vartoti nuo pat pirmųjų ligos simptomų: pavyzdingai, gydytojas gali paveiktam pacientui į veną sušvirkšti 1000 vienetų veikliosios medžiagos; jei simptomai nepagerėja praėjus vienai valandai po vartojimo, galima tęsti tolesnę veikliosios medžiagos dozę. Profilaktikai rekomenduojama vaistą skirti tinkamu laiku dozė, aprašyta kas 3-4 dienas.
- Ecallantide (pvz., Kalbitor): vaistas vartojamas gydant paveldimos angioneurozinės edemos priepuolius; veiklioji medžiaga yra rekombinantinis kallikreino inhibitorius plazmoje (proteolitinis fermentas, veikiantis α-2 globulinus, plazmos baltymus). Suaugusiesiems, sergantiems paveldima angioneurozine edema, rekomenduojama po oda sušvirkšti 30 mg vaisto (3 injekcijos po 10 mg). Jei priepuolis tęsiasi, per 24 valandas įpilkite dar 30 mg. Vaikai, turintys paveldimą angioneurozinę edemą, taip pat gali vartoti tą pačią vaisto dozę.
