Methemoglobinas ir methemoglobinemija

Methemoglobinas yra baltymas, panašus į hemoglobiną, nuo kurio jis skiriasi dėl skirtingos geležies oksidacijos būsenos. Tiesą sakant, geležis, esanti -EME methemoglobino grupėje, oksiduojama į geležies joną (Fe3 +), o hemoglobine jo yra geležies jonų forma (Fe2 +). Dėl geležies oksidacijos iš dvivalentės į trivalentę būseną methemoglobinas negali pernešti deguonies į mūsų organizmą.

Normaliomis sąlygomis raudonųjų kraujo kūnelių viduje visada susidaro nedideli methemoglobino kiekiai, kuriuos greitai pašalina tam tikros fermentinės sistemos.

Methemoglobinas gali kauptis eritrocituose dėl įgytų ar paveldimų priežasčių. Įgytos priežastys yra organizmo poveikis oksiduojančioms cheminėms medžiagoms ir vaistams, o įgimtos-daugiausia dėl fermentų trūkumo (methemoglobino reduktazės fermento trūkumo). .
Kad mūsų organizme nebūtų nemalonių pasekmių, didžiausia methemoglobino koncentracija turi būti lygi 1% viso hemoglobino. Kai methemoglobinas gerokai viršija šią ribinę vertę, jis gali būti vadinamas methemoglobinemija. Laimei, kaip ir tikėtasi, mūsų organizmas turi mechanizmus, galinčius sumažinti savaime oksiduotą methemoglobiną (apie 3% per dieną); šie mechanizmai apima fermento NADH citochromo-b5 reduktazės, esančios eritrocituose ir kitaip žinomos kaip methemoglobino reduktazė, įsikišimą. Dėl šio fermento įsikišimo methemoglobino dalis nuolat laikoma mažesnė nei 1%.

Priežastys

Galimos priežastys, lemiančios per didelį methemolgobino susidarymą ar kaupimąsi ir dėl to prasidėjusią methemoglobinemiją, yra šios:

• SUMAŽINTAS Ląstelių gynybos mechanizmas, kurį sukelia paveldimas NADH citochromo-b5 reduktazės fermento trūkumas ir (arba) veikiant pavojingoms cheminėms medžiagoms;
• FARMACINIAI KOMPONENTAI, tokie kaip amilnitritas, chlorokvinas, dapsonas, nitritai, nitratai, nitroglicerinas, nitroprusidas, chinonai, sulfonamidai ir visi junginiai, naudojami vietinėje nejautroje;
• APLINKOS APLINKOS PRIEMONĖS, tokios kaip aromatiniai aminai (pavyzdžiui, p-nitroanilinas), arsinas, chlorbenzolas, chromo rūgšties druskos ir galiausiai nitritai ir nitratai;

Methemoglobinemijos simptomai

Pacientams, sergantiems methemoglobinemija, nėra jokių ypatingų simptomų. Būdingas methemoglobinemijos požymis yra cianozė su širdies ir (arba) kvėpavimo reiškiniais arba be jų. Terminas cianozė nurodo tam tikrą mėlynai rudą kraujo spalvą, kuri odai ir gleivinėms suteikia melsvą spalvą.

Padidėjęs methemoglobino kiekis kraujyje taip pat gali sukelti galvos skausmą, dusulį ir galiausiai asteniją.

Diagnozė

Vieninteliai laboratoriniai tyrimai, kurie yra naudingi methemoglobinemijai diagnozuoti, yra skysčio, gauto iš eritrocitų hemolizės, spektroskopija ir hemoglobino elektroforezė.

Terapija

Methemoglobinemijos gydymas apima dviejų medžiagų - askorbo rūgšties arba metileno mėlynos - suleidimą į veną.
Metileno mėlynas yra organinė medžiaga, turinti stiprų redukcinį aktyvumą, galinti geležį paversti iš geležies jonų į juodąjį. Priklausomai nuo sunkumo, metileno mėlynoji dozė gali būti nuo 60 iki 70 mg per parą. Atsižvelgiant į jo pavojingumą, dozę visada turi nustatyti gydytojas.
Askorbo rūgštis, dar žinoma kaip vitaminas C, yra viena iš medžiagų, naudingų gydant methemoglobinemiją, nes, kaip ir metileno mėlyna, ji mažina geležį (paverčia ją geležimi į geležį).