Apibrėžimas
Sąvoka ichtiozė skirta tam tikroms odos ligoms, apibrėžtoms kaip „genodermatozė“, t. Y. Genetiniams sutrikimams, kurių poveikis pasireiškia odai.
Žodis „ichtiozė“ kilęs iš graikų kalbos žodžioIχτυς “, kurio reikšmė yra„ žuvis “ir nurodo tipišką žvynuotą išvaizdą, kurią prisiima šių ligų paveiktų pacientų oda.
klasifikacija
Ichtiozė yra ne tik savarankiška liga, bet dažnai ji yra susijusi su kitomis patologijomis ir gali būti priežastis ar pasekmė; įvairių rūšių ichtiozės klasifikacija yra problemiška būtent dėl to, kad liga turi įvairių aspektų .
Pirmoji pagrindinė klasifikacija yra ta, kuri skirsto įvairias ichtiozės rūšis į paveldimas ir įgytas formas.
Paveldimos formos, žinoma, yra nuo gimimo, nes genetiniai pokyčiai perduodami iš tėvų.
Kita vertus, įgytos formos atsiranda suaugus, dažniausiai kartu su kitomis įvairaus pobūdžio ir pobūdžio patologijomis, tokiomis kaip, pavyzdžiui, navikai (limfomos, plaučių, kepenų, krūties ar inkstų vėžys ir kt.), Krono liga , skydliaukės liga ar AIDS.
Tačiau apskritai ichtiozės yra suskirstytos į kategorijas pagal gautą klinikinį vaizdą. Šiuo atžvilgiu galime atskirti:
- Su X susieta ichtiozė;
- L "lamelinė ichtiozė;
- L "ichthyosis vulgaris;
- L "epidermolitinė hiperkeratozė;
- Arlekino ichtiozė;
- Įgimta ichtioziforminė eritrodermija.
„Kita įvairių tipų ichtiozės klasifikacija, apibrėžta kaip„ ultrastruktūrinė klasifikacija “, numato suskirstymą į keturias rūšis (I, II, III ir IV tipas) pagal epidermio ląstelių, kurioms atliekama biopsija, struktūrines charakteristikas. tačiau jis naudojamas tik paveldimoms formoms, o ne įgytoms formoms.
Galiausiai, „papildoma klasifikacija, naudojama paveldimos ichtiozės formoms suskirstyti, numato jų grupavimą į:
- Sindrominės ichtiozės, ty ichtiozės, atsirandančios tiek odoje, tiek kituose organuose;
- Nesindrominė ichtiozė, t. Y. Ihtiozės rūšys, atsirandančios tik odoje.
Dažnis
Sunki kojų ichtiozė. Vaizdas iš en.wikipedia.org - Žiūrėti daugiau nuotraukų Ichtiozė
Išskyrus vulgarinę ichtiozę, šios ligos yra retos formos, dažniausiai pasitaikančios vienam žmogui kas 3000 žmonių; su X susieta ichtiozė ir Harlequin ichtiozė sergamumo indeksas atitinkamai 1: 300 000 ir 1: 500 000 /1 000 000.
Dėl retų atvejų Harlequin ichtiozė kartais neįtraukiama į bendrą ichtiozių sąrašą.
Ichtiozės tipai
Žemiau esančioje lentelėje išvardyti labiausiai žinomi ichtiozės tipai ir apibendrinti pagrindiniai veikėjai, skiriantys vieną formą nuo kitos.
(1: 500.000)
* Visas straipsnis bus skirtas „Ichthyosis Arlecchino“, atsižvelgiant į jo ypatumus ir retumą. Kitos įžvalgos: Ichthyosis Vulgaris
Galiausiai atminkite, kad tarp įvairių ichtiozės formų yra ir lengviausia ir mažiausiai sunki odos ligos forma - kserozė. Paprastai kserozė pažeidžia apatines ir viršutines galūnes, pasireiškianti odos sausumu, susijusiu su lengvu niežuliu, kuris pablogėja. niežėjimo pojūtį sustiprina agresyvių ir dirginančių ploviklių naudojimas, kurie naikina apsauginį odos lipidų sluoksnį.
Diagnozė
Kadangi tai yra palyginti retos ligos, ichtiozės diagnozę ne visada lengva nustatyti.
Bet kokiu atveju pirmasis ligos diagnozavimo žingsnis tikrai yra fizinis patikrinimas, apimantis ant pacientų odos susidarančių svarstyklių ir lamelių analizę. Išsamiai gydytojas įvertins jų išvaizdą ir pasiskirstymą ant kūno, taip pat nustatydamas galimą pūslelių buvimą.
Tada gydytojas ištirs paciento šeimos istoriją, nes ichtiozė yra paveldima liga.
Kad būtų galima atskirti, kokia ichtiozės forma paveikia pacientą, gydytojas, norėdamas galutinai patvirtinti diagnozę, gali pasinaudoti tokiais tyrimais kaip biopsija, kuri gali būti susieta su molekuline genetine analize.
Galiausiai kai kurios ichtiozės formos taip pat gali būti diagnozuotos prieš gimdymą. Pavyzdžiui, su X susieta ichtiozė gali būti diagnozuota atliekant amniocentezę, o lamelinė ichtiozė, Harlequin ichtiozė ir epidermolitinė hiperkeratozė gali būti diagnozuota prieš gimdymą atliekant fetoskopiją.
Simptomai
Daugiau informacijos: Ichtiozės simptomai
Pirmieji paveldimos ichtiozės simptomai paprastai atsiranda netrukus po gimimo arba bet kuriuo atveju per pirmuosius kūdikio gyvenimo metus.
Ichtiozė gali pasireikšti tiesiog esant sausai odai arba pasireikšti rimtesnėmis formomis, pasireiškiančiomis odos sustorėjimu, susijusiu su žvyneliais ir lamelėmis, kurios iškraipo ir iškraipo asmens įvaizdį ir gali sukelti daugiau ar mažiau rimtų problemų asmenims, simpatijos.
Keratinizacijos pakeitimas iš tikrųjų apima negyvų ląstelių susikaupimą ir išdėstymą vienas ant kito, o tai pleiskanoja odą, priskiriant ją tipiškoms sausos odos savybėms (ryškesnis retų ichtiozės formų reiškinys).
Odos sustorėjimo sunkumas ir žvynelių bei lamelių susidarymas priklauso nuo ichtiozės formos, kuria serga pacientas. Priklausomai nuo jų sunkumo, odos ichtiozės apraiškos gali sukelti fizinių ir psichologinių pasekmių - kartais net labai rimtų.
Kitais atvejais ichtiozė pati gali būti kitų pagrindinių paciento patologijų simptomas (žr. Skyrių „Susijusios ligos“). Tai yra įgytos ichtiozės atvejis.
Prognozuojantys veiksniai
Kadangi odos sausumas yra vienas iš tipiškų įvairių ichtiozės formų simptomų, šaltas ir sausas klimatas gali sustiprinti ir paskatinti ichtiozės pasireiškimą, tačiau jis niekada negali būti provokuojanti priežastis, nes ichtiozės yra genetinės patologijos.
Komplikacijos
Kaip ką tik buvo pasakyta, įvairių tipų ichtiozės odos simptomai gali sukelti įvairių fizinių ir psichologinių pasekmių. Šių pasekmių sunkumas paprastai yra didesnis, tuo sunkesnė yra ichtiozės forma, kuria serga pacientas.
Fizinės komplikacijos
Priklausomai nuo kūno vietos, kurioje atsiranda ichtiozės simptomai, dėl odos sustorėjimo gali atsirasti įvairių komplikacijų, tokių kaip:
- Sunkumas judėti ir vaikščioti, ypač jei ichtiozė atsiranda pėdų paduose;
- Plaukų augimo pokyčiai
- Sunku užmerkti akis
- Sunku prakaituoti, nes odos sustorėjimas gali trukdyti šiam fiziologiniam procesui.
Be to, dėl odos sausumo ir sustorėjimo, pasireiškiančio ichtioze sergantiems asmenims, oda tampa neelastinga ir palankesnė jos lūžinėjimui. Įtrūkusi ir nebepažeista oda taip lengvai susiduria su galimų bakterinių, virusinių ar grybelinių infekcijų susitraukimu.
Psichologinės komplikacijos
Ichtiozės paveikto asmens išvaizda gali būti iš esmės pakeista, o tai kai kuriais atvejais gali sukelti rimtų psichologinių komplikacijų. Paprastai vaikai ir paaugliai yra labiausiai paveikti tokio pobūdžio pasekmių, nes „fizinė išvaizda“ skiriasi “. bet kokios fizinės komplikacijos gali labai apsunkinti susitikimus ir santykius su bendraamžiais.
Susijusios ligos
Kaip minėta aukščiau, ichtiozė gali būti kitų ligų simptomas: du pavyzdžiai yra Refsumo sindromas ir Sjögreno-Larssono sindromas.
Pirmasis yra reta paveldima patologija, apimanti ataksiją (raumenų koordinacijos praradimą), polineuritą (nervų uždegimą) ir kurtumą; o antrasis sindromas yra susijęs su raumenų paralyžiumi ir progresuojančiu protiniu atsilikimu.
Raupsai, AIDS ir hipotirozė yra trys kitos patologijos, kurios prasideda skirtingomis įgytos ichtiozės formomis; sarkoidozė taip pat pasireiškia tipiškais ichtiozės požymiais (nuoseklios ir išsivysčiusios apatinių galūnių skalės). Ichtiozės paveiktos odos biopsija ne visada duoda gerų rezultatų, iš tikrųjų daugeliu atvejų tai nenaudinga diagnozei nustatyti.
Gydymas
Atsižvelgiant į tai, kad ichtiozė yra tarp genetiškai perduodamų ligų, išgydyti beveik neįmanoma.
Tačiau yra keletas gydymo būdų, kurie gali palengvinti simptomus. Šiuo požiūriu galime atskirti vietinį gydymą nuo sisteminio gydymo. Tačiau pastarosios negalima naudoti visiems ichtioze sergantiems pacientams.
Vietinis gydymas
Vietinio ichtiozės gydymo tikslas yra sumažinti odos sustorėjimą ir atkurti prarastą odos drėgmę.
Norėdami pasiekti pirmąjį tikslą, paprastai naudojame farmacinius preparatus (kremus ar losjonus), kurių pagrindą sudaro keratolitinės medžiagos, galinčios pašalinti odos apnašas.
Šiuo atžvilgiu ypač naudingos tokios veikliosios medžiagos kaip salicilo rūgštis, karbamidas ir alfa-hidroksi rūgštys (pvz., Pavyzdžiui, glikolio rūgštis).
Be to, kai kuriais atvejais vietinių vaistų (kremų, losjonų, gelių, tepalų ir kt.), Pagrįstų retinoidais, vartojimas gali pasirodyti veiksmingas.
Tačiau naudojant šias medžiagas tikrai nėra šalutinio poveikio. Iš tikrųjų alfa-hidroksi rūgštys gali dirginti sausą ir dehidratuotą asmenų, sergančių ichtioze, odą. Be to, esant įpjovimams ir įtrūkimams, pirmiau minėti principai veikliosios medžiagos gali būti absorbuojamos, sukeldamos potencialiai rimtą šalutinį poveikį net sisteminiu lygiu.
Dėl šios priežasties vietinis ichtiozės gydymas visada turi būti atliekamas griežtai prižiūrint gydytojui.
Tačiau norint, kad oda netektų drėgmės ir elastingumo, gali būti naudinga naudoti drėkinamąsias priemones ir produktus, kurių pagrindą sudaro vazelinas ir minkštinančios medžiagos, labai naudingos ir labai rekomenduojamos odai suminkštinti.
Jei ichtiozę sukelia sisteminis sutrikimas, būtų gerai sutepti paveiktas vietas tokiomis medžiagomis kaip propilenglikolis (drėkinamoji medžiaga). Ši medžiaga taip pat veiksmingai palengvina simptomus, atsirandančius dėl lamelinės ichtiozės ar su X susietos ichtiozės. Vaikai , okliuziniai tvarsčiai nerekomenduojami.
Sisteminis gydymas
Daugelio ichtiozinių ligų gydymui retinoidai yra labai veiksmingas gydymas, kuris ne visiškai kovoja su liga, bet tikrai gali išgydyti simptomus. Retinoidai vartojami per burną.
Bet kokiu atveju, sistemingai retinoidus patartina vartoti sunkiausiais ichtiozės atvejais. Kitais atvejais gali pakakti jų vietinio naudojimo, susijusio su vietiniu preparatų, skatinančių minkštinantį, maitinantį ir keratolitinį poveikį (vazelino, karbamido, glicerino, glikolio ir salicilo rūgšties) naudojimu.
Bet kokiu atveju reikia prisiminti, kad per burną vartojami retinoidai gali sukelti įvairius šalutinius poveikius (pvz., „Trigliceridų koncentracijos kraujyje padidėjimą“), ypač vartojant ilgą laiką, kaip ir pacientams, sergantiems ichtioze.
Be to, nereikėtų pamiršti, kad retinoidai yra potencialūs teratogenai, todėl nėštumo metu jų vartoti visiškai draudžiama.
Kita vertus, tiriamiesiems, kenčiantiems nuo epidermolitinės hiperkeratozės, idealus gydymas yra kloksacilinas arba eritromicinas, antibiotikai, naudingi siekiant užkirsti kelią skausmui, susijusiam su nemalonaus kvapo pustulėmis, susidarančiomis po bakterinės superinfekcijos.
Psichologinis gydymas
Jei ichtiozė sukelia psichologinių ir socialinių komplikacijų, be farmakologinio gydymo, skirto palengvinti odos odos simptomus, taip pat reikės suteikti pacientui tinkamą psichosocialinę paramą ir paramą, kad būtų išvengta tolesnio gydymo. ir rimtesnių komplikacijų.
Naudingi patarimai
Siekiant pagerinti vietinės ar sisteminės ichtiozės gydymo veiksmingumą ir palengvinti ligos simptomus, gali būti naudinga imtis nedidelių priemonių, tokių kaip:
- Sumažinkite skalbimo dažnumą, kad išvengtumėte odos sudirginimo;
- Nenaudokite toksiškų, labai sugeriančių medžiagų (pvz., Heksachlorofeno, baktericidinių / dezinfekuojančių medžiagų) ir dirginančių produktų;
- Pageidautina naudoti švelnius ploviklius, dar geriau, jei juos nurodė ar rekomendavo gydytojas;
- Venkite tiesioginio ir per didelio poveikio atmosferos veiksniams, kurie gali išdžiūti, išsausinti ir dar labiau sudirginti odą (saulė, vėjas, šaltis ir kt.);
- Visada ir skrupulingai vykdykite gydytojo nurodymus ir niekada nepasikliaukite „pasidaryk pats“.
Daugiau informacijos: Vaistai "Ichtiozės" gydymui
