Bendrumas
Kušingo sindromas yra požymių ir simptomų kompleksas, atsirandantis dėl ilgalaikio didelio gliukokortikoidų, mūsų organizmo gaminamų ir uždegiminių ligų gydymo, poveikio. Todėl Kušingo sindromą gali palaikyti endogeniniai veiksniai (per didelė gliukokortikoidų sintezė) arba daug dažniau dėl išorinių veiksnių (gydymas kortikosteroidais, tokiais kaip prednizonas, prednizonas, betametazonas ir kt.).
Norėdami sužinoti daugiau apie šių antinksčių hormonų ir jų veikimą imituojančių vaistų fiziologinį poveikį, skaitykite straipsnius, skirtus kortikosteroidams ir kortizonui.
Priežastys
Kaip ir buvo galima tikėtis, endogeninės Kušingo formos yra retos (2,5–6 atvejai milijonui gyventojų), lėtai pasireiškia ir dažnai sunkiai diagnozuojamos. Patogenetiniu požiūriu dažniau pasitaiko moterims (F: M 8: 1). yra klasiškai suskirstyti į du variantus: priklausomas nuo AKTH (80%) ir nepriklausomas nuo ACTH (20%).
AKTH arba adrenokortikotropinį hormoną hipofizė gamina kaip stimulą kortikosteroidų hormonų (gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų) antinksčių sintezei; gerybinis šios liaukos navikas (hipofizės adenoma) yra maždaug 80% endogeninio AKTH priklausomo Kušingo atvejų, o likusiais 20% atvejų atsiranda ne hipofizės navikai (dažniausiai plaučių), sukeliantys AKTH, Kušingo sindromas, vadinamasis „negimdinis“.
60% nepriklausomų endogeninių AKTH formų palaiko antinksčių adenoma, o likusiais atvejais sindromą sukelia antinksčių karcinoma.
Daugeliu atvejų Kušingo sindromą sukelia per didelis ir ilgas kortizono vaistų vartojimas (nepriklausomas nuo Kušingo jatrogeninio AKTH), tuo tarpu jatrogeninės gydymo AKTH formos (priklausančios nuo Kušingo jatrogeninio AKTH) yra retos.
Simptomai
Daugiau informacijos: Kušingo sindromo simptomai
Požymiai ir simptomai (žr. Paveikslėlį) yra kintamos esybės ir įvairiai susiję vienas su kitu. Kartais liga pasireiškia metabolinio sindromo ypatybėmis arba daliniu ar niuansuotu klinikiniu vaizdu. Jei manote, kad turite Kušingo sindromo simptomų, kreipkitės į gydytoją, kad nustatytų priežastį, bendradarbiaudamas su endokrinologu, tačiau dėl kokių nors priežasčių nenustokite vartoti kortizono savo iniciatyva.
Diagnozė ir gydymas
Daugiau informacijos: Vaistai Kušingo sindromui gydyti
Nors visapusiško vaizdo diagnozė yra gana paprasta, labai dažnai, ypač esant endogeninėms formoms, tai gali būti sunku. Esant įtarimui, kilusiam dėl „fizinio paciento tyrimo, Kušingo sindromo diagnozę patvirtina padidėjęs kortizolio kiekis, kurį galima išmatuoti kraujyje, šlapime, surinktame per 24 valandas, arba Pastaruoju atveju mėginys paimamas apie vidurnaktį, tuo metu, kai sveikų žmonių kortizolio lygis yra gana žemas. Klinikiniai tyrimai taip pat atliekami pavartojus slopinančių preparatų, tokių kaip deksametazonas, arba hormoninius stimuliatorius (pvz., AKTH); taip pat galima įvertinti adrenokortikotropinio hormono koncentraciją plazmoje, kad būtų paryškintos AKTH hipersekrecijos sukeltos formos.
Be klinikinių tyrimų, dažnai reikalingi instrumentiniai tyrimai, tokie kaip KT ar magnetinio rezonanso tomografija, siekiant įvertinti antinksčių ir hipofizės išvaizdą.
Gydant Kušingo sindromą būtina teisingai nustatyti jo kilmę. Dažniausiai pasitaikančiose jatrogeninėse formose gydytojas paprastai pasirenka laipsnišką dozių mažinimą arba gydymo nutraukimą alternatyvių gydymo būdų naudai. Pirminės naviko kilmės formos gali būti išspręstos chirurginiu arba spinduliniu gydymu. Kai kuriems pacientams nuo Kušingo sindromo, pavyzdžiui, laukiantis ar ruošiantis operacijai arba kai tai neįmanoma, būtina vartoti kortizolio gamybą mažinančius vaistus, tokius kaip ketokonazolas ir mitotanas.
