Adisono liga

Bendrumas

Adisono liga yra klinikinė būklė, kurią sukelia pirminis antinksčių žievės hormono trūkumas; Šie hormonai, dar žinomi kaip kortikosteroidai, gaminami dviejų mažų endokrininių liaukų, esančių riebaluose virš inkstų, todėl vadinami antinksčiais.

Išorinėje dalyje, vadinamoje žievės, šios liaukos gamina ir išskiria trijų tipų hormonus: androgenus, gliukokortikoidus ir mineralokortikoidus.

Paprastai kortizolio koncentraciją reguliuoja hipofizė ir pagumburis. Pastarasis siunčia CRH hormoną į hipofizę, o liauka reaguoja gamindama vieną iš savo hormonų, kuris yra AKTH; šis hormonas skatina antinksčius gaminti kortizolį; savo ruožtu kortizolio koncentracija dalyvauja reguliuojant AKTH koncentraciją.

Labai svarbų šių hormonų biologinį poveikį (kurio trūksta pacientams, sergantiems Addisono liga) galima apibendrinti taip:

gliukokortikoidai, tokie kaip kortizolis, dalyvauja kontroliuojant cukraus kiekį kraujyje (jį didinant), slopina imuninį atsaką ir palaiko organizmą streso sąlygomis; trūkumas sukelia nuovargį, lengvą nuovargį, silpnumą, hipoglikemiją, anoreksiją (apetito praradimą) pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas ir svorio kritimas;
mineralokortikoidai, tokie kaip aldosteronas, reguliuoja natrio ir kalio koncentraciją plazmoje, skatindami pirmojo reabsorbciją ir antrojo išsiskyrimą (todėl jie turi hipertenzinį vaidmenį). Aldosterono trūkumas sukelia vandens ir druskų netekimą, sukelia dehidrataciją, hipotenziją ir potraukį sūriam maistui;

Mažas androgenų kiekis, gaminamas antinksčių lygmenyje, yra ypač svarbus moterims, nes jis palaiko lytinį potraukį, plaukų vystymąsi, riebalinių liaukų sekreciją ir bendrą savijautą.

Simptomai

Daugiau informacijos: Addisono ligos simptomai

Lėtinis kortizolio ir aldosterono trūkumas yra atsakingas už klasikinius simptomus, priskirtinus negydomai Adisono ligai; daugeliu atvejų klinikinės apraiškos atsiranda palaipsniui, pasireiškiančios svorio kritimu, apetito stoka, raumenų silpnumu ir lėtiniu blogėjančiu nuovargiu; jie taip pat gali būti susiję su pykinimu, vėmimu, viduriavimu, ortostatine hipotenzija (galvos svaigimu ir neryškiu regėjimu, kai iš sėdimos ar gulimos padėties pereinama į stovimą), dirglumu ir depresija, galvos skausmu, prakaitavimu, hipoglikemija, ryškiu polinkiu į sūrų maistą ir. moterims, menstruacijų sutrikimai, amenorėja ir gaktos bei pažastų plaukų slinkimas.

Addisono ligos simptomai yra labai skirtingo tipo ir intensyvumo ir apima: nuovargį, silpnumą, raumenų skausmus, svorio kritimą, depresiją, anoreksiją, tamsią odą (atrodo įdegusi), žemą kraujospūdį, pykinimą, vėmimą, viduriavimą, sūraus maisto troškimą. .

Kitas būdingas Addisono ligos požymis (nėra antrinių formų) yra vadinamoji melanoderma: „odos hiperpigmentacija (ypač pastebima odos raukšlių, tokių kaip pirštų, randų ir alkūnių, kelių) ir gleivinių, pvz. kaip lūpos ir pieno liaukos. Šis pasireiškimas atsiranda dėl padidėjusios hipofizės AKTH sekrecijos, bandant (neefektyviai) stimuliuoti antinksčių kortizolio gamybą, kuri vis dėlto negali.

Kadangi daugelis šių simptomų atsiranda ir blogėja lėtai ir subtiliai, jie dažnai būna ignoruojami, bent jau tol, kol dėl ypač įtempto įvykio, pvz., Ligos ar nelaimingo atsitikimo, situacija smarkiai pablogėja. " krizę “(ūminis antinksčių nepakankamumas) lydi daug sunkesni simptomai, tokie kaip silpnumas, apatija, sumišimas, sunki hipotenzija iki hipovoleminio šoko (kraujospūdžio sumažėjimas ir sąmonės netekimas), pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas ir karščiavimas.

Ūminis antinksčių nepakankamumas (hipoadrenalinė krizė) gali pasireikšti prieš arba po Adisono ligos diagnozės, pavyzdžiui, kai pacientas patiria stiprų fizinį stresą (infekcijos, traumos, operacijos, sunki dehidratacija dėl per didelio karščio, vėmimo ir viduriavimo) arba savarankiškai. -sustabdyti pakaitinę kortizono terapiją.

Negydant, Adisono krizė gali būti mirtina, kaip ir pati liga buvo mirtina iki 1940 -ųjų. Tačiau šiandien, po „tinkamos diagnozės, pakeičiamoji hormonų terapija garantuoja Adisono liga sergančiam pacientui“ tokią gyvenimo trukmę, kokia yra normalių žmonių. Tačiau dažnai tikroji problema yra pastebėti jo buvimą, o tai turėtų būti įtariama, kai susiduriate su nuolatiniu nuovargiu ir lengvu išsekimu. Tačiau reikia pasakyti, kad šie simptomai yra labai nespecifiniai ir kad Adisono liga yra gana reta liga, kuriai būdingas 1/10 atvejų 100 000 žmonių, pirmenybė teikiama suaugusiesiems nuo 30 iki 50 metų.

Tarp rizikos veiksnių, be susipažinimo su liga, prisimename, kad toje pačioje temoje yra ir kitų autoimuninių ligų, tokių kaip Hashimoto tiroiditas, Graveso liga, kenksminga anemija, I tipo cukrinis diabetas, „hipoparatiroidizmas ir. pirminis lytinių liaukų nepakankamumas.

Priežastys

Pirmiau aprašytą klinikinę būklę sukelia hormonų trūkumas, galintis atpažinti įvairias kilmės priežastis:

sutrikęs antinksčių vystymasis (antinksčių disgenezė);

antinksčių žievės ląstelių pažeidimas / sunaikinimas (PRIEDINIS DESTRUKCIJA);

PAKEISTA STEROIDOGENEZĖ (anomalijos antinksčių žievės hormonų sintezės procese, pradedant nuo cholesterolio).

Adisono ligą sukelia antinksčių ląstelių, kurios negali pagaminti pakankamo kiekio kortizolio ir altestosterono, pažeidimas. Tačiau, esant „antriniam antinksčių nepakankamumui“, simptomus sukelia „nepakankama hipofizės AKTH sekrecija - hormonas, stimuliuojantis antinksčius gaminti kortizolį; tokiais atvejais aldosterono lygis išlieka normalus.

Adisono ligos atsiradimo priežastys apima visas tas ligas, kurios kenkia antinksčių funkcijai ir sukelia hormonų trūkumą; tai yra, pavyzdžiui, autoimuninės formos (apie 80% atvejų) ir infekcinės (tuberkuliozė), būdingos praeityje ir besivystančioms šalims. Kitos pirminio antinksčių nepakankamumo priežastys yra antinksčių karcinoma ar metastazės, amiloidozė, hemochromatozė, antinksčių kraujavimas, antinksčių chirurginis pašalinimas arba nepakankamas jų išsivystymas dėl įgimtų ligų.

Antrinio inkstų nepakankamumo formose antinksčiai nevisiškai atlieka savo endokrininę funkciją dėl mažo atsako į hipofizės hormoną AKTH, kuris nukreipia ir skatina jo veiklą.AKTH trūkumas, kuris taip pat gali būti dėl prastos hipofizės funkcijos, daugiausia lemia kortizolio trūkumą, o aldosterono kiekis paprastai palaikomas normos ribose. Dėl homeostatinių balansų, reguliuojančių mūsų organizmą, ta pati būklė gali atsirasti, kai asmuo, gydomas kortizonu, staiga sustabdo gydymą arba, vėlgi, chirurginiu būdu pašalinus AKTH išskiriančius navikus.