Bendrumas
Budd-Chiari sindromas yra retas požymių ir simptomų rinkinys, kurį sukelia visiškas ar dalinis kepenų venų užsikimšimas. Šį užsikimšimą gali sukelti venų trombozė arba išorinis suspaudimas, nors reikia nepamiršti, kad per pusę atvejų tai idiopatinė.
Paveikslas: Kepenų venos yra kraujagyslės, kurios išleidžia iš kepenų tekantį deguonimi prisotintą kraują ir supila į apatinę tuščiąją veną. Iš svetainės: espondilitis.eu
Simptomai, apibūdinantys Budd-Chiari sindromą, yra skirtingi; pagrindiniai yra ascitas, hepatomegalija, pilvo skausmas ir gelta. Simptomai gali pasireikšti staiga (ūminė forma) arba laipsniškai (lėtinė forma).
Diagnozė grindžiama fizine apžiūra, po kurios atliekami konkretesni patikrinimai, pvz., KT ar angiografija.
Terapinis gydymas, kuris dažniausiai naudojamas, yra TIPS - chirurginė procedūra dirbtiniam kanalui statyti, kuris vengia venų užsikimšimo.
Kas yra Budo-Chiari sindromas?
Budd-Chiari sindromas yra liga, kurią sukelia dalinis ar visiškas kepenų venų (kraujagyslių, kurios nuteka ir surenka kraują iš kepenų), užsikimšimas.
Užsikimšimas gali paveikti bet kokio dydžio veninius kanalus - nuo mažiausio iki didžiausio.
KUR RENGIAMOSE HEPATINĖS VENOS?
Anatominiu požiūriu reikia prisiminti, kad kepenų venos patenka į apatinę tuščiąją veną; tai didelis indas, skirtas surinkti visą deguonies netekusį kraują iš subdiafragminės kūno srities.
PAGRINDINĖS BUDD-CHIARI SINDROMO PASEKMĖS
Dėl kepenų venų okliuzijos kraujas negali išeiti iš kepenų, todėl sukelia organo išsiplėtimą (hepatomegaliją). Visa tai turi ir kitą pasekmę: padidėja kraujospūdis vartų venoje (stambioji veninė kraujagyslė, kuri surenka kraują iš žarnyno ir perneša jį į kepenis); šis patologinis procesas vadinamas portaline hipertenzija.
Portalinės hipertenzijos atsiradimas turi keletą pasekmių:
- Sukelia nenormalų stemplės gleivinės venų išsiplėtimą (stemplės varikozę)
- Jis pažeidžia ląsteles, sudarančias kepenų audinį
- Dėl to atsiranda ascitas, kuris yra patologinis skysčių rinkinys pilvo ertmėje. Tikslus skysčio kaupimosi taškas yra tarp dviejų lapų, sudarančių pilvaplėvę: ši erdvė vadinama pilvaplėvės ertme.
BUDD-CHIARI SINDROMO KLASIFIKACIJA
Budd-Chiari sindromas gali būti ūmus / žaibiškas (20% atvejų) arba lėtinis (80% atvejų).
EPIDEMIOLOGIJA
Budd-Chiari sindromas yra labai retas; Remiantis medicinine statistika, tai iš tikrųjų paveikia vieną žmogų iš milijono žmonių. Ji nemėgsta tam tikros lyties, bet dažniau pasitaiko nuo 20 iki 40 metų.
Priežastys
Bent pusėje atvejų Budo-Chiari sindromas atsiranda be aiškios priežasties (idiopatinis Budo-Chiari sindromas).
Kai priežastys yra nustatomos, liga gali priklausyti nuo trombozės, paveikiančios kepenų venas (pirminis Budd-Chiari sindromas), arba išorinio tų pačių venų suspaudimo (antrinis Budd-Chiari sindromas).
IDIOPATINIS BUDD-CHIARI SINDROMAS
Medicinoje liga vadinama idiopatine, kai ji atsiranda be priežasties.
PIRMINIS BUDD-CHIARI SINDROMAS
Trombozė yra patologinis procesas, kuriam būdingas vienas ar keli kraujo krešuliai (vadinami trombu) kraujagyslių viduje (mes kalbame apie venų trombozę, jei ji atsiranda venose, ir arterijų trombozę, jei ji atsiranda arterijose).
Net vieno trombo buvimas gali užkimšti indo spindį ir užblokuoti kraujo tekėjimą pasroviui nuo krešulio.
Kepenų venų trombozė gali atsirasti dėl:
- Tikra policitemija
- Antifosfolipidinis sindromas
- Sudėtingas nėštumas
- Genetinė polinkis į trombozę dėl tam tikrų pagrindinių krešėjimo proceso elementų (baltymo C, baltymo S, Leideno V faktoriaus, protrombino, antitrombino ir kt.) Trūkumo ar trūkumo.
- Septicemija
- Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija
- Kontraceptinių tablečių naudojimas
- Paroksizminė naktinė hemoglobinurija
- Antikoaguliantų vilkligė
ANTRASIS BUDD-CHIARI SINDROMAS
Antrinis Budd-Chiari sindromas gali atsirasti dėl:
- Flebitas
- Autoimuninės ligos, tokios kaip Behčeto liga
- Netoliese esančių organų ar audinių navikai (pvz., Inkstų ląstelių karcinoma, kepenų ląstelių karcinoma ar antinksčių karcinoma)
- Trauma
- Gimimo metu yra membranos rūšis (membraninė obliteracija), blokuojanti apatinę tuščiąją veną. Ši anomalija ypač paplitusi Azijoje ir kai kuriose Afrikos valstijose (pavyzdžiui, Pietų Afrikoje).
- Leiomiosarkoma
Simptomai ir komplikacijos
Klasikiniai Budd-Chiari sindromo simptomai ir požymiai yra pilvo skausmas, ascitas, gelta ir hepatomegalija.
Kai kuriais atvejais pacientams taip pat gali būti padidėjęs kepenų fermentų kiekis, splenomegalija (padidėjusi blužnis), vėmimas, hematemezė (vėmimas krauju), kepenų encefalopatija, kojų edema ir viduriavimas.
ŪMIŲ IR CHRONINIŲ FORMŲ CHARAKTERISTIKOS
Ūminei Bud-Chiari sindromo formai būdingi intensyvūs simptomai, kurie greitai ir staiga atsiranda.
Kai kuriais atvejais jis yra toks rimtas, kad per kelias valandas ar dienas jis gali baigtis mirtimi dėl šoko būklės ir kepenų komos (ūminės žaibiškos formos).
Dažniausi ūminės formos simptomai
- Pilvo skausmas
- Hepatomegalija
- Vėmimas ir hematemezė
- Gelta
- Splenomegalija
- Viduriavimas
- Ascitas
- Pilvo skausmas
- Ascitas
- Hepatomegalija
Paveikslas: ascitas. Skysčių surinkimas, atsirandantis ascito metu, gana pastebimai patinsta pilvą. Iš svetainės: dynamic.psu.ac.th
Kita vertus, lėtinė forma pasireiškia palaipsniui ir lėtai progresuoja. Kartais kai kurie pacientai kelerius metus iš eilės išlieka besimptomiai (tai yra, jie neturi jokių simptomų).
KOMPLIKACIJOS
Kai kuriems žmonėms Budd-Chiari sindromas gali apimti kepenų cirozę, kuri yra kepenų ląstelių pakeitimas funkciniu rando audiniu.
Dėl kepenų cirozės nustatoma kepenų nepakankamumo būklė, nesuderinama su įprastu gyvenimu.
Diagnozė
Požymiai, verčiantys gydytoją įtarti Budd-Chiari sindromą, yra hepatomegalija, ascitas ir didelis kepenų fermentų kiekis, nustatytas kraujo tyrimuose.
Tačiau norint pašalinti abejones ir išsiaiškinti priežastis, kurios sukėlė įtariamus požymius ir simptomus, reikia atlikti šiuos diagnostinius tyrimus:
- Doplerio ultragarsas
- Branduolinis magnetinis rezonansas (MRT)
- Kompiuterinė tomografija (kompiuterinė tomografija)
- Kepenų biopsija. Taip pat svarbu atmesti panašias ligas (diferencinę diagnozę), tokias kaip galaktozemija ir Reye sindromas
- Angiografija
Gydymas
Terapija skiriasi priklausomai nuo priežasčių ir susijusių simptomų (simptomų tipo, sutrikimų atsiradimo greičio, intensyvumo laipsnio ir kt.).
Pacientams, sergantiems ascitu ir kojų edema, skiriami diuretikai ir dieta, kurioje mažai natrio.
Pacientams, sergantiems kepenų venų tromboze, gali būti paskirtas gydymas tromboliziniais vaistais (pvz., Heparinu).
Paveikslėlis: asmens, turinčio Budd-Chiari sindromą, kompiuterinė tomografija. Rodyklės rodo venų okliuziją. Iš svetainės: wikipedia.org
Beveik visiems pacientams, norint sukurti alternatyvų veninio kraujo tekėjimo kelią, reikalinga operacija, vadinama TIPS.
„Alternatyva TIPS“ yra angioplastikos operacija, kurios metu išsiplėtusi arba visiškai užsikimšusi kraujagyslė (arba kraujagyslės, jei jų yra daugiau nei viena).
PATARIMAI
PATARIMAI, arba Šuntas Transjugulinė intrahepatinė portosistemija apima dirbtinio kanalo (vadinamojo) sukūrimą šuntas), jungianti vartų veną su kepenų venomis; tokiu būdu galima apeiti kraujagyslių okliuziją.
Realizavimas šuntas, kurio sudėtinė medžiaga įvedama per žandikaulį, yra labai sudėtinga procedūra, kuriai reikia tikslaus rentgeno tyrimo vadovo.
TIPS įsikišimo rizika: PATARIMAI gali sukelti (arba pabloginti) kepenų encefalopatiją.
KĄ DARYTI KEPROS CIROZĖS atveju?
Kepenų cirozės atveju tinkamiausias gydymas būtų kepenų transplantacija - labai subtili chirurginė operacija, kuri neapsieina be galimų komplikacijų.
Prognozė
Budo-Chiari sindromo prognozė yra prasta.
Tiesą sakant, atsigavimo tikimybė yra nedidelė ir dar labiau sumažėja, jei provokuojančios priežastys yra rimtos arba jei gydymas vėluoja (t. Y. Jis prasideda, kai kepenys jau yra iš dalies pažeistos).
Remiantis kai kuriais statistiniais tyrimais, tinkamo gydymo dėka 2/3 asmenų, sergančių Budd-Chiari sindromu, gyvena apie 10 metų nuo diagnozės nustatymo momento.
