Pectus excavatum

Bendrumas

The pectus excavatum tai krūtinės ląstos defektas, kuriam būdinga krūtinės ląstos centro depresija.

Paveikslas: sunkus jauno paciento farto ekskavatumo atvejis

Priežastys, dėl kurių atsirado šis beveik visada įgimtas apsigimimas, dar žinomas kaip pectus excavatum arba piltuvo krūtinė, yra neaiškios; kai kurių tyrėjų teigimu, tai gali būti paveldima anomalija, perduodama iš tėvų vaikams.
Krūtinės ertmė pablogėja augant.
Išskyrus estetinį diskomfortą, pectus excavatum dažniausiai tai yra besimptomė; tik sunkiausios formos sukelia didelį širdies ir plaučių suspaudimą, dėl kurio atsiranda širdies ir kraujotakos bei kvėpavimo sutrikimų.
Terapija paprastai yra nechirurginė; operacija iš tikrųjų skirta tik sunkiausiems atvejams.

Kas yra pectus excavatum?

The pectus excavatum yra "šonkaulių anomalija, kuriai būdinga centrinės krūtinkaulio dalies įdubimas. Tiesą sakant, paveikti žmonės jie turi ypač akivaizdžią įdubą krūtinės ląstos centre.

Beveik visada įgimta anomalija taip pat žinoma kaip iškastos arba piltuvinės krūtinės ląstos (arba krūtinės ląstos).

Ką reiškia terminas įgimtas?
Liga apibrėžiama kaip įgimta, kai ji pasireiškia nuo gimimo. Įgimtas defektas gali būti perduodamas paveldint (t. Y. Iš tėvų vaikui) arba visiškai atsitiktinai.

PECTUS EXCAVATUM Ar tai rimtas defektas?

Be estetinio diskomforto, kurį jis sukelia daugeliui paveiktų dalykų, pectus excavatum (ypač labai ryškiai) gali sukelti širdies ir kraujotakos bei kvėpavimo sutrikimus.

EPIDEMIOLOGIJA

The pectus excavatum tai yra labiausiai paplitusi krūtinės ląstos priekinės dalies deformacija: iš tikrųjų apie 90% krūtinkaulio deformacijų (ty krūtinkaulio) yra pectus excavatum.
Atlikus statistinį tyrimą nustatyta, kad 40% tiriamųjų, turinčių piltuvo krūtinę, turi bent vieną artimiausią šeimos narį, turintį tą pačią krūtinės anomaliją.
Vyrai tikrai yra labiau paveikti nei moterys (santykis yra 3: 1); Šiuo atžvilgiu kai kurie akredituoti šaltiniai praneša, kad pilvo krūtinės dažnis tarp vyrų vaikų yra lygus vienam atvejui kas 300–400 naujagimių.

Priežastys

Tikslios priežastys ,. pectus excavatum šiuo metu yra neaišku.
Tiems, kurių šeimoje yra pectus excavatum, galima įsivaizduoti, kad viena ar kelios paveldėtos genetinės mutacijos yra anomalijos priežastis.
Tačiau ši hipotezė vis dar turi keletą atvirų taškų, tokių kaip atsakingo geno ar genų identifikavimas ir perdavimo būdas.

KOKS PROCESAS VEIKIA Į STERNUMO INFOSSATURĄ?

Kaip kilmės priežastys, krūtinkaulio nuskendimo procesas taip pat mažai žinomas.
Mokslininkai įtaria, kad taip yra dėl pernelyg didelio kremzlės augimo, jungiančio šonkaulius su krūtinkauliu. Iš tikrųjų atrodo, kad šis nenormalus kremzlės augimas stumia į vidų (stuburo link) centrinę krūtinės sritį.

PECTUS EXCAVATUM IR SUSIJUSIOS LIGOS

The pectus excavatum jis yra galimas kai kurių sergančių būsenų patologinis ženklas. Tokios ligos yra:

• Marfano sindromas. Tai genetinė liga, pažeidžianti jungiamąjį audinį, sukelianti raumenų ir kaulų sistemos deformacijas, širdies ir kraujagyslių sutrikimus, regos sutrikimus, dusulį ir kitus plaučių sutrikimus, veido pakitimus, kalbos sunkumus ir galiausiai tam tikrus odos požymius.Būdama genetinė liga, Marfano sindromas yra nepagydomas; todėl nėra vaistų ar kitų gydymo būdų, galinčių išspręsti ligą. Vieninteliai gydymo būdai palengvina simptomus ir pagerina paciento sveikatą.

• 

  Paveikslas: rachitui būdingi patologiniai požymiai. Terminas craniotabe reiškia pakaušio kaulo ir dviejų kaukolės parietalinių kaulų susilpnėjimą (arba suminkštėjimą). Harrisono sulcus yra horizontali paskutinių šonkaulių depresija. Rachitinis rožinis yra chondrocostalinių sąnarių patinimas (sudarytas iš kremzlės) audinys). Rachitas. Rachitas yra kaulų liga (osteopatija), kuri prasideda vaikystėje ir priklauso nuo kaulų matricos mineralizacijos defekto. Šio defekto priežastis yra vitamino D trūkumas, labai dažnai susijęs su mažu kalcio suvartojimu maiste ir (arba) sumažėjusiu saulės spindulių poveikiu. Pažengusioje stadijoje rachitas sukelia kaulų deformacijas ir lūžius.

• Skoliozė. Tai „nenormalus stuburo kreivumas.

Tačiau daugeliu atvejų ,. pectus excavatum tai yra „anomalija, kuri nėra lydima jokių kitų sutrikimų ar patologijų.

Simptomai ir komplikacijos

Ženklas pectus excavatum tai nuskendęs krūtinkaulis. Tuščiavidurio gylis paprastai linkęs blogėti per visą gyvenimą: jis pasirodo netrukus po gimimo ir paauglystėje bei pilnametystės metu yra „paryškinamas“.
Tačiau, išskyrus šį ženklą, pectus excavatum ji paprastai yra besimptomė (t. y. be akivaizdžių simptomų).

KAI PECTUS EXCAVATUM Ar tai yra simptomų priežastis? KOMPLIKACIJOS

Kai pectus excavatum jis yra ypač sunkus, gali būti, kad nuskendęs krūtinkaulis suspaudžia širdį ir plaučius. Širdies ir plaučių suspaudimas sutrikdo normalią šių organų veiklą ir gali atsirasti:

• Sumažėjusi tolerancija fiziniams pratimams ir pastangoms apskritai
• Greitesnis širdies plakimas (tachikardija ar širdies plakimas)
• Pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos
• Krūtinės skausmas
• Triukšmas ar kiti širdies „triukšmai“
• Nuovargio jausmas
• Švokštimas ar kosulys

PECTUS EXCAVATUM IR ESTETINIS NEPAMĖGIMAS

Daugelis žmonių turi piltuvo krūtinę jie taip pat turi išlenktą nugarą ir išsikišusius šonkaulius bei mentes.
Šios anomalijos dažnai sukelia tam tikrą estetinį diskomfortą. Tiesą sakant, žmonės, kenčiantys nuo to, gėdijasi savo fizinės išvaizdos ir linkę vengti bet kokios motorinės veiklos, kurios metu jie turi nusirengti (pvz., Plaukimo).

Diagnozė

Norint diagnozuoti pectus excavatum, paprastai pakanka fizinio patikrinimo, kurio metu gydytojas analizuoja krūtinės išvaizdą ir matuoja krūtinkaulio tuščiavidurį.
Tačiau norint nustatyti, ar pectus excavatum jis yra sunkus ir gali pakenkti tinkamam širdies ir plaučių funkcionavimui, gydytojas turi imtis kitų diagnostinių tyrimų, įskaitant:

• Krūtinės ląstos rentgenograma (krūtinės ląstos rentgenograma)
• Kompiuterinė tomografija (arba kompiuterinė ašinė tomografija)
• Elektrokardiograma (arba EKG)
• Echokardiograma
• Kvėpavimo funkcijos tyrimai

Kas yra siunčiantis gydytojas sunkios ligos atveju pectus excavatum?
Paprastai, norint išspręsti sunkesnius atvejus pectus excavatum, yra gydytojai, kurie yra krūtinės chirurgijos ekspertai.

Krūtinės ląstos rentgeno spinduliai

Krūtinės ląstos rentgenograma yra diagnostinis rentgeno tyrimas, leidžiantis vizualizuoti pagrindines krūtinės ląstos anatomines struktūras: todėl širdį, plaučius, svarbiausias kraujagysles, daugumą šonkaulių, krūtinkaulio kaulą ir dalį stuburas slankstelis.
Tai neskausminga procedūra, tačiau vis dar laikoma minimaliai invazine, nes pacientą veikia tam tikra kenksmingos jonizuojančiosios spinduliuotės dozė.

CT nuskaitymas

KT nuskaitymas yra dar vienas diagnostinis vaizdavimo tyrimas, leidžiantis gana aiškiai matyti vidaus organus (N.B. šiuo atveju žiūrimi organai yra krūtinės ląstos lygmenyje esantys organai).
Vykdymo metu pacientas yra veikiamas minimalios kenksmingos jonizuojančiosios spinduliuotės. Todėl tyrimas laikomas invaziniu.

Hallerio indeksas, matuojamas kompiuterine tomografija, yra indeksas, siejantis krūtinės ląstos plotį ir atstumą tarp krūtinkaulio ir stuburo. Didelė Hallerio indekso reikšmė reiškia sunkius pectus excavatum.
Hallerio indeksas 2,5 yra būdingas normaliai krūtinei; priešingai, būdingas Hallerio indeksas 3,2 pectus excavatum rimtas.

ELEKTROKARDIOGRAMA

EKG matuoja širdies elektrinį aktyvumą, ant krūtinės ir galūnių uždedant kai kuriuos elektrodus. Remdamasis širdies susitraukimo signalo judėjimo įrašu, kardiologas gali nustatyti bet kokias širdies ritmo anomalijas (tachikardiją, aritmijas ir kt.). .).
EKG yra paprastas tyrimas, jam nereikia specialaus pasiruošimo ir jis nėra invazinis.

EKHOKARDIOGRAMA

„Echokardiograma yra ultragarsinis tyrimas, kuris išsamiai parodo širdies anatomiją ir bet kokias pastarosios anomalijas.“ Tai iš tikrųjų leidžia išryškinti pertvaros, skiriančios prieširdžius ir skilvelius, defektus, vožtuvo defektus, miokardo (t. y. širdies raumens) apsigimimai, siurbimo sunkumai ir suspaudimai, kuriuos širdis patiria dėl gretimų anatominių struktūrų poveikio.
Echokardiograma yra paprastas ir neinvazinis tyrimas, kurio metu naudojamas ultragarsinis zondas (keitiklis), uždėtas ant paciento krūtinės.

Kvėpavimo sistemos funkcionalumo bandymai

Dažniausiai atliekami šie kvėpavimo funkcijos tyrimai:

• Spirometrija. Greita, praktiška ir neskausminga spirometrija užregistruoja plaučių įkvėpimo ir iškvėpimo pajėgumus ir įvertina per juos einančių kvėpavimo takų atidarymą.
• Testas nepalankiausiomis sąlygomis.Tai įvertina, kaip skiriasi daugiau ar mažiau intensyvią fizinę veiklą atliekančio paciento širdies ritmas, kraujospūdis ir kvėpavimas.

Gydymas

Anatominis defektas dėl pectus excavatum tai galima išspręsti chirurginiu būdu.
Tačiau reikia atsiminti, kad operacija dažniausiai atliekama tik tada, kai krūtinkaulio ertmė yra labai sunki. Remiantis Hallerio indeksu, potencialūs kandidatai į operaciją yra tiriamieji, kurių vertė lygi arba didesnė kaip 3, 25.
Esant nedidelėms krūtinkaulio įduboms, operacija svarstoma tik dėl estetinių priežasčių; tokiais atvejais iš tikrųjų gydytojai nori jokiu būdu nesikišti arba tai padaryti per paprastą fizioterapiją.
Neseniai buvo sukurta tam tikra terapinė priemonė, vadinama vakuuminis varpas.

Fizioterapija

Fizioterapines procedūras sudaro tempimo ir raumenų stiprinimo pratimai, kurie turėtų ištaisyti laikyseną ir sulėtinti nugrimzdimo procesą.
Fizioterapija geriausiai tinka jauniems žmonėms, nes jų kaulų augimas vis dar yra formuojamas.

VAKUUMINIS VARPAS

Paveikslas: vakuuminis varpas. Iš wikipedia.org

Ten vakuuminis varpas tai varpelio formos siurbtukas, prijungtas prie siurblio ir sukonstruotas taip, kad būtų taikomas atitinkamai su krūtinkaulio ertme.
Uždėtas ant krūtinės atitinkamame taške dėl siurbimo puodelio viduje sukurto „vakuumo“ efekto (siurblio dėka), vakuuminis varpas atrodytų, sumažintų pectus excavatum.
Pasak tų, kurie tiki, kad gydymas su vakuuminis varpas yra veiksmingas, norint pasiekti pastebimų rezultatų, terapija bet kuriuo atveju turi trukti daugelį mėnesių ar metų.
Kalbant apie kontraindikacijas: per trumpą laiką jų nėra; o ilgainiui jie dar turi būti nustatyti.
Ten vakuuminis varpas tai vokiečių inžinieriaus, vardu Eckart Klobe, išradimas.

Dėmesio: gydytojai pataria nenaudoti vakuuminis varpas esant angiopatijoms, aortos aneurizmai, hemofilija ir osteoporozei.

CHIRURGIJA

Chirurgija korekcijai pectus excavatum tai galima padaryti įvairiai. Du pagrindiniai metodai yra šie:

• Ravicho technika. Tai „tradicinė chirurginė operacija, kurios metu chirurgas daro„ kelių centimetrų pjūvį ant krūtinės ir įsikiša “atvirame lauke“.
  Šis metodas iš esmės susideda iš dalies krūtinkaulio kremzlės pašalinimo ir krūtinkaulio išlyginimo, naudojant specialų metalinį įrankį. Metalinis įrankis, kuris veikia kaip tikroji korekcinė priemonė, paliekamas mažiausiai 6–12 mėnesių: tai yra laikas, per kurį kremzlės atsinaujina, o krūtinkaulis užkalkėja teisingoje padėtyje.
• Nusso procedūra. Tai yra laparoskopinė chirurgija. Jos vykdymas apima dviejų mažų pjūvių padarymą krūtinės ląstos šonuose. Per šiuos du pjūvius chirurgas įterpia instrumentą su kamera, kad galėtų orientuotis krūtinės ląstos viduje ir uždėti vieną ar daugiau metalinių strypų .. krūtinkaulio deformacijai ištaisyti.
  Procedūros pranašumas yra minimaliai invazinė, tačiau jos trūkumas yra tas, kad metaliniai strypai turi būti laikomi maždaug 24 mėnesius.

Abi technikos buvo lyginamos
Nusso procedūra yra mažiau pavojinga nei tradicinė intervencija; be to, ji turi šiuos privalumus:

• Tai mažiau skausminga (ypač pooperacinėje fazėje)
• Jame numatyta „trumpesnė hospitalizacija
• Jis turi greitesnį atkūrimo laiką
• Palieka mažiau pastebimus randus
  

Nepaisant to, „Ravitch“ technika vis dar yra geras sprendimas, nes taisomąjį metalinį instrumentą galima pašalinti jau praėjus 6 mėnesiams po intervencijos.

Prognozė

Išskyrus sunkiausias formas, pectus excavatum tai nedidelis anatominis defektas, neturintis įtakos nukentėjusiųjų gyvenimui.