Šis vožtuvo apsigimimas atsiranda dėl vaisiaus vystymosi klaidos, kuri atsiranda pirmosiomis nėštumo savaitėmis; daugeliu atvejų aptariamas defektas yra paveldimos mutacijos rezultatas.
Dvigubas aortos vožtuvas gali turėti keletą pasekmių: kai kuriems pacientams jis nesukelia problemų visą gyvenimą; kitose - nuo mažens sukelia širdies komplikacijas; dar kitiems (80%, dauguma) ji yra atsakinga už širdies komplikacijas maždaug 30-40 metų amžiaus.
Dvigubą aortos vožtuvą reikia gydyti, kai jis sukėlė komplikacijų; tokiose situacijose terapija susideda iš širdies operacijos, kuria siekiama pakeisti ar pataisyti aortos vožtuvą.
įgimtas, kur valvulopatijos s "reiškia širdies vožtuvų anomalijas ir apsigimimus.
Kitos įgimtos vožtuvų ligos yra vienpusis aortos vožtuvas, keturgalvis aortos vožtuvas, įgimta mitralinė stenozė ir įgimta plaučių vožtuvo stenozė.
Aortos vožtuvo anatomija: trumpa apžvalga
Aortos vožtuvas yra vienas iš keturių vožtuvų, atsakingų už kraujo tekėjimo širdyje reguliavimą.
Jis yra kairiajame skilvelyje, toje vietoje, kur jungiasi prie aortos, ir yra atsakingas už kraujo tekėjimo tarp šių dviejų skyrių kontrolę, užkertant kelią jo refliuksui (ty grįžimui atgal).
Aortos vožtuvas yra tricuspidinio pusmėnulio vožtuvo pavyzdys; „trišakis“ reiškia, kad trys jungiamojo audinio atvartai, dar vadinami gnybtais (dėl smailios formos), reguliuoja šio vožtuvo atidarymą ir uždarymą.
Kaip ir visi kiti širdies vožtuvai, aortos vožtuvas, tinkamai veikdamas, neleidžia retrogradiniam kraujo tekėjimui (kitaip tariant, kraujui tekėti atgal).
Daugiau informacijos: Aortos vožtuvas: anatomija ir funkcija
Epidemiologija: kaip dažnas yra dvejopis aortos vožtuvas?
Remiantis patikimiausiais epidemiologiniais skaičiavimais, dvisluoksnis aortos vožtuvas yra širdies yda, pasireiškianti 1–2% visų gyventojų.
Dėl vis dar neaiškių priežasčių labiausiai kenčia patinai; vyrų ir moterų santykis yra 2: 1 buvusio naudai.
Galiausiai įdomu pažymėti, kad dviburis aortos vožtuvas yra įgimtas širdies defektas ir, be abejo, taip pat labiausiai paplitusi ir plačiai paplitusi įgimta vožtuvo liga visoje populiacijoje.
negimusio vaiko.Kas sukelia tokį vaisiaus vystymosi nesėkmę, ne visada yra visiškai aišku.
Tačiau šiuo klausimu atlikti tyrimai rodo, kad daugeliu atvejų dviburis aortos vožtuvas yra apsigimimas su paveldimu komponentu, ty perduodamas tėvų keliu; tie patys tyrimai taip pat atskleidė NOTCH1 geno reikšmę ir autosominį dominuojantį bruožą, kai aptariama būklė nepilnai prasiskverbia.
Dvigubas aortos vožtuvas: patofiziologija
Iš pradžių anatominė anomalija, būdinga dviburiam aortos vožtuvui, netrukdo aortos vožtuvui atlikti savo funkcijų; pirmuoju gyvenimo laikotarpiu iš tikrųjų aortos vožtuvas atsidaro ir užsidaro, todėl į aortą gali tekėti reikiamas kraujo kiekis. kokių nors ypatingų problemų.
Tačiau laikui bėgant, palaipsniui susidaro vožtuvų sklendės, susidarančios dėl kalcio nuosėdų kaupimosi ant jų, todėl iš pradžių sumažėja jų judrumas, o vėliau - vožtuvo anga. (aortos stenozė) ir (arba) nehermetiškai uždarius patį aortos vožtuvą (aortos nepakankamumas); toks atvartų nusidėvėjimas ir kalcio nuosėdų kaupimasis greičiausiai atsiranda dėl didesnio turbulencijos, kurią patiria kraujotaka, kai ji kerta dvipusį aortos vožtuvą, o ne trišakį.
Daugeliu atvejų dviburis aortos vožtuvas rodo pirmuosius nusidėvėjimo požymius, kai pacientas sulaukia pilnametystės; todėl vaikystėje vožtuvo anomalija nėra atsakinga už konkrečias problemas, o aortos vožtuvo funkcijos yra teisingos.
Dvigubas aortos vožtuvas: rizikos veiksniai
Šiuo metu vienintelis dvejopo aortos vožtuvo rizikos veiksnys yra artimųjų, turinčių šią širdies anomaliją, buvimas šeimoje.
, dėl aukščiau paminėtų priežasčių: kelis dešimtmečius aortos vožtuvas, nors ir turi du, o ne tris gnybtus, sugeba tinkamai atlikti savo funkcijas.Tačiau kai vožtuvų sklendės pradeda susidėvėti ir kaupiasi kalcio nuosėdos, būklė pradeda gaminti pirmąsias problemas - tai pirmųjų komplikacijų atsiradimo rezultatas.
Reikėtų pažymėti, kad yra pasienio atvejų, kai dviburį aortos vožtuvą apibūdinanti anomalija nesukelia jokių problemų visam gyvenimui arba yra tokia sunki, kad aortos vožtuvas veikia netinkamai jau pirmaisiais gyvenimo metais ir nuo ankstyvo amžiaus pacientui išsivysto stazinis širdies nepakankamumas.
Ne mažiau svarbu pažymėti, kad daugeliu atvejų, jau jaunystėje, dviburis aortos vožtuvas pasireiškia širdies ūžesiu, kurį galima aptikti ištyrus fonendoskopą.
Dvigubas aortos vožtuvas: komplikacijos
Kai vožtuvo gnybtai sustingsta dėl susidėvėjimo ir kalcio nuosėdų, aortos vožtuvas pradeda trauktis ir (arba) nebeužsidaryti sandariai.
Aortos vožtuvo susiaurėjimas vadinamas aortos stenoze, o jo nesandarumas yra būklė, vadinama aortos regurgitacija (arba aortos regurgitacija).
Aortos stenozė
Aortos stenozė yra vožtuvo liga, kuriai būdingas aortos vožtuvo angos susiaurėjimas.
Ši būklė aiškiai veikia kraujo patekimą iš kairiojo skilvelio į aortą ir sukelia procesą, vadinamą kairiojo skilvelio hipertrofija, kurio ypatumas yra kairiojo skilvelio sienelės sustorėjimas (hipertrofija) ir jos susilpnėjimas.
Aortos stenozei būdingi šie simptomai:
- Krūtinės skausmas (krūtinės angina)
- Dusulys nuo krūvio;
- Silpnumo ar sinkopės jausmas
- Širdies plakimas;
- Nuovargio ir nuovargio jausmas;
- Širdies ūžesys.
Nesant tinkamo gydymo ir pažangiausiose stadijose, aortos stenozė gali sukelti rimtų komplikacijų, įskaitant:
- Širdies nepakankamumas;
- Embolija;
- Endokarditas;
- Aritmijos;
- Mitralinio vožtuvo patologijos;
- Staigi širdies mirtis.
Aortos stenozės gydymas, lengvesniais atvejais, apima periodinę būklės stebėseną, o vidutinio sunkumo ir sunkiais atvejais - operaciją, skirtą pakeisti ar ištaisyti sugedusį aortos vožtuvą.
Aortos stenozės priežastys
Dvigubas aortos vožtuvas nėra vienintelė aortos stenozės priežastis; aortos vožtuvo susiaurėjimas iš tikrųjų taip pat gali būti senėjimo pasekmė (senatvinė aortos kalcifikacija) arba tokios sąlygos kaip reumatinė karštinė, endokarditas ar sisteminė raudonoji vilkligė.
Daugiau informacijos: Aortos stenozė: kas tai yra, priežastys ir simptomai
Aortos nepakankamumas
Aortos nepakankamumas yra valvulopatija, kuriai būdingas hermetinio aortos vožtuvo uždarymo nebuvimas ir dėl to kraujo refliuksas iš aortos į kairįjį skilvelį.
Esant aortos nepakankamumui, daugiau ar mažiau smarkiai sumažėja kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija, ty kraujo kiekis, įvedamas į aortą kairiojo skilvelio.
Tai sukelia patofiziologinį mechanizmą, dėl kurio širdis, stengdamasi neutralizuoti kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos sumažėjimą, laikui bėgant tampa kairiojo skilvelio hipertrofija ir susilpnėja.
Kartais aortos nepakankamumas, susijęs su aortos stenoze, paprastai sukelia tokius simptomus kaip:
- Krūtinės skausmas (krūtinės angina)
- Dusulys nuo krūvio;
- Presyncope arba sinkopė;
- Edema apatinėse galūnėse;
- Širdies plakimas;
- Silpnumas ir lengvas nuovargis;
- Širdies ūžesys.
Nesant tinkamo gydymo ir pažengusioje stadijoje, aortos nepakankamumas gali sukelti rimtų komplikacijų, įskaitant:
- Širdies nepakankamumas;
- Endokarditas;
- Įvairių rūšių aritmijos;
- Staigi širdies mirtis.
Aortos nepakankamumo gydymas, lengvesniais atvejais, apima periodinę būklės stebėseną, o vidutinio sunkumo ir sunkiais atvejais - operaciją, skirtą pakeisti ar ištaisyti sugedusį aortos vožtuvą.
Dvigubas aortos vožtuvas nėra vienintelė aortos nepakankamumo priežastis; hermetiško aortos vožtuvo uždarymo nebuvimas iš tikrųjų taip pat gali būti senėjimo pasekmė (senatvinė aortos kalcifikacija), krūtinės trauma ar tokios sąlygos kaip reumatinė karščiavimas, endokarditas, hipertenzija ar sisteminė raudonoji vilkligė.
Daugiau informacijos: Aortos nepakankamumas: kas tai yra, priežastys ir simptomaiDvigubas aortos vožtuvas: susijusios ligos
Daugeliu atvejų dviburis aortos vožtuvas yra susijęs su aortos koarktacija-būkle, kuriai būdingas nenormalus pradinės aortos dalies susiaurėjimas (tai aortos dalis, kylanti iš kairiojo skilvelio). širdies ir yra sujungtas su aortos vožtuvu).
.Apskritai, diagnostinis procesas, kurio metu nustatomas dviburis aortos vožtuvas, prasideda nuo fizinio patikrinimo ir ligos istorijos; po to jis tęsiamas „echokardiografija ir, galiausiai, baigiasi MRT.
Tačiau gali atsitikti taip, kad diagnostikas naudoja kitus tyrimus, siekdamas pagilinti iki to momento gautą informaciją; Pavyzdžiui, jis gali užsisakyti EKG, kompiuterinę tomografiją, krūtinės ląstos rentgenogramą ir (arba) procedūrą, vadinamą širdies kateterizacija.
Fizinio egzamino svarba
Atliekant fizinį egzaminą, skirtą diagnozuoti dviburį aortos vožtuvą, širdies auskultacija turi „esminę reikšmę: kaip skaitytojai prisimins, iš tikrųjų dviburio aortos vožtuvui būdinga labai dažnai jau nuo mažens širdies ūžesio buvimas.
Kiti egzaminai: tikslas
Išsamūs tyrimai (pvz., Elektrokardiograma, širdies kateterizavimas ir kt.) Naudojami širdies sveikatos būklei tirti ir kitoms širdies patologijoms, susijusioms su dviburiu aortos vožtuvu, nustatyti.
, AKF inhibitoriai, kalcio kanalų blokatoriai ir angiotenzino II receptorių antagonistai.
Chirurginė dviburio aortos vožtuvo komplikacijų terapija apima bent tris intervencijos metodus:
- Aortos vožtuvo keitimas. Kaip rodo pavadinimas, ši procedūra susideda iš sugedusio originalaus aortos vožtuvo pašalinimo ir jo pakeitimo nauju, dirbtiniu (labai patvariu, tačiau turinčiu skirtingą neigiamą poveikį) arba biologiniu (mažiau patvariu, bet saugesniu) vožtuvu.
Aortos vožtuvo keitimas yra „operacija, kurią galima atlikti atliekant torakotomiją arba, alternatyviai, taikant mažiau invazinius chirurginius metodus (minitokrotomija arba transkateterinis metodas). - Aortos vožtuvo remontas. Ši operacija apima aortos vožtuvo pertvarkymą, siekiant atkurti pradines funkcijas.
Paprastai širdies chirurgai nori atlikti remonto procedūrą naudojant torakotomiją, todėl taikant labai invazinį metodą; tačiau būtina atkreipti dėmesį į galimybę praktikuoti mažiau invazinius metodus (minitorakotomiją ar transkateterinį modalumą).
Aortos vožtuvo remontas yra labai naudinga galimybė, tačiau, deja, tai ne visada įmanoma. - Balioninio kateterio vožtuvų plastika. Ši operacija apima vožtuvo angos išplėtimą praleidžiant kateterį per aortos vožtuvą.
Valvuloplastika su balioniniu kateteriu turi laikiną poveikį ir yra skirta jauniems ar labai jauniems pacientams, kuriems dar negalima atlikti invazinių operacijų tiek, kiek buvo atlikta anksčiau.
Dvigubas aortos vožtuvas ir vaistai
