Lewy kūnai

Bendrumas

Lewy kūnai yra mažos, apvalios formos baltymų sankaupos, kurios paprastai išsivysto Parkinsono liga, Lewy kūno demencija ir daugelio sistemų atrofija sergančių žmonių smegenų neuronuose.

Svarbiausias ir gausiausias baltymas, sudarantis Lewy kūnus, yra vadinamasis alfa sinukleinas. Pastaroji yra iki 140 aminorūgščių molekulė, kuri, atrodo, dalyvauja išskiriant svarbius neuromediatorius, tokius kaip dopaminas ir acetilcholinas.
Nepaisant daugybės tyrimų, atliktų iki šiol, ir nors sergančių smegenų neuronų (išskyrus Lewy kūnus) nėra jokių kitų sutrikimų, mokslininkai dar tiksliai nenustatė, kaip Lewy kūnai dalyvauja Parkinsono ligos, Lewy kūno demencijos ir daugelio sistemų atsiradime. atrofija.

Kas yra Lewy kūnai?

Lewy kūnai yra maži netirpūs baltymų agregatai, susidarantys žmonių, sergančių Parkinsono liga, Lewy kūno demencija (arba Lewy kūno demencija), daugelio sistemų atrofija ir kai kuriomis pažįstamomis Alzheimerio ligos formomis, žmonių smegenų nervų ląstelių (t. Y. Neuronų) citoplazmoje.
Svarbiausias ir reprezentatyviausias Lewy kūnų baltymas yra vadinamasis alfa sinukleinas. Kartais prie to pridedamos kitos baltymų molekulės, tokios kaip ubikvitinas, alfa kristalinis ir mikrotubulinis baltymas tau.
Vienintelis būdas atpažinti Lewy kūnus yra analizuoti smegenų audinį po mirties (tyrimas pomirtinis).

Neurologinės ligos, kurioms būdingas Lewy kūnų buvimas, taip pat vadinamos sinukleinopatijomis, ypač kalbant apie alfa sinukleiną.

KAS YRA ALFA-SINUKLEINAS?

Alfa-sinukleinas yra iki 140 aminorūgščių baltymas, koduojamas SNCA geno ir ypač gausu smegenyse.
Nors jie ilgą laiką studijavo, mokslininkai dar galutinai neišsiaiškino jo funkcijos.
Remiantis labiausiai akredituota hipoteze, smegenų neuronuose alfa-sinukleinas būtų lokalizuotas presinapsinių galūnių lygyje ir čia nukreiptų svarbių medžiagų, vadinamų neurotransmiteriais, vezikulinį transportavimą.
Vėlgi, atsižvelgiant į tai, ką šiuo klausimu atliko moksliniai tyrimai, du iš šių neuromediatorių būtų dopaminas - medžiaga, atsakinga už savanoriškų ir nevalingų judesių tikslią kontrolę - ir acetilcholinas, dalyvaujantis raumenų susitraukime ir dar daugiau.
Smegenyse alfa sinukleino galima rasti neokortekso, hipokampo, substantia nigra, talamas ir smegenėlės. Be to, jo taip pat yra glia ląstelėse, žinduolių branduoliuose (plotas tarp diencephalono ir regos chiasmos) ir kai kurių nervų ląstelių mitochondrijose (NB: mitochondrijos yra ląstelių organelės, kuriose gaminamas ATP).
Remiantis naujausiais duomenimis, yra trys alfa-sinukleino izoformos; jie išsiskiria pagal aminorūgščių skaičių: 140-labiausiai paplitusi izoforma, 126-alfa-sinukleinas-126 ir 112-alfa-sinukleinas-112.

LEWY KŪNŲ IR TIPŲ LOKALIZACIJA

Lewy kūnai yra sferinės masės, esančios dviejose smegenų srityse: smegenų kamiene ir smegenų žievėje.
Lewy kūnai, esantys smegenų kamieno neuronuose, yra struktūros, kurios mikroskopu atrodo kaip tankios, nuoseklios struktūros, apsuptos labai plonos aureolės.
Priešingai, Lewy kūnai, kurie susidaro smegenų žievės nervų ląstelių viduje, yra mažiau apibrėžti agregatai nei ankstesni ir be aplinkinių halo.

Po egzaminų pomirtinis pacientų, sergančių Parkinsono ir Lewy kūno demencija, smegenų audinių, nustatyta, kad nors smegenų kamieno ląstelėse susiformavę Lewy kūnai būdingi Parkinsono ligai, smegenų žievės neuronų viduje esantys yra būdingi Lewy kūno demencijai.

VARDO KILMĖ

Lewy kūnai taip pavadinti, nes juos 1912 metais atrado mokslininkas Fredericas Lewy.
Jie buvo aptikti atliekant tyrimą, kurį F. Lewy atliko Parkinsono liga.

LABAI NEURITAI

Kartais alfa sinukleinas gali sukelti į kūną panašias struktūras, vadinamas Lewy neuritais.
Daug mažiau paplitę ir žinomi nei Lewy kūnai, Lewy neurituose yra granuliuotos medžiagos ir alfa-sinukleino gijų.
Kaip ir Lewy kūnus, juos galima rasti tinkamai ištyrus pomirtinis, žmonių, sergančių Parkinsono liga, Lewy kūno demencija ir daugelio sistemų atrofija, neuronuose.

Histologine kalba terminas neuritas (vyriškai) reiškia neurono išplėtimą, pvz., Aksoną ar dendritą.
Todėl jo negalima painioti su neuritu (moterišku), kuris suprantamas kaip uždegiminis procesas, veikiantis kaukolės ar periferinius nervus.

Pasekmės

Dėl specifinio Lewy kūnų buvimo sinukleinopatijomis sergančių pacientų smegenų neuronuose mokslininkai laikė juos pagrindiniais šių ligų kaltininkais.

Tačiau tyrimai, kuriais siekiama suprasti tikslų šių baltymų agregatų poveikį, kol kas nedavė jokių rezultatų. Tiesą sakant, šiuo metu yra tik hipotezės.
Tarp įvairių siūlomų teorijų labiausiai akredituota teigia, kad Lewy kūnų buvimas trukdo neuromediatorių dopamino ir acetilcholino išsiskyrimui presinapsiniais terminalais.
Todėl, remiantis ta pačia hipoteze, sumažėjus dopamino ir acetilcholino kiekiui, sutrinka tarpneuroninis bendravimas ir dalyvaujančios ląstelės palaipsniui eina link mirties.