Bendrumas
Ependimoma yra smegenų auglys, kilęs iš ependiminių ląstelių; šios ląstelės tiesia smegenų skilvelius ir centrinį nugaros smegenų kanalą.
Diagnostinis procesas apima kelis tyrimus, nes prieš gydymą naudinga atsekti tikslią naviko padėtį ir sunkumą.
Ependimomos, kurias galima pašalinti chirurginiu būdu, turėtų būti pašalintos. Vėlesnis gydymas (radioterapija ir chemoterapija) priklauso nuo pašalinimo procedūros kokybės.
Trumpas priminimas apie smegenų auglius
Kai mes kalbame apie smegenų auglius, smegenų auglius ar smegenų navikus, mes turime omenyje gerybines ar piktybines vėžio ląstelių mases, veikiančias smegenis (taigi sritį tarp telencephalon, diencephalon, smegenėlių ir smegenų kamieno) arba nugaros smegenis. Smegenys ir nugaros smegenys kartu sudaro centrinę nervų sistemą (CNS).
Dėl genetinių mutacijų, kurių tiksli priežastis nežinoma labai dažnai, smegenų augliai gali:
- yra kilę tiesiai iš centrinės nervų sistemos ląstelės (šiuo atveju mes taip pat kalbame apie pirminius smegenų auglius);
- atsiranda dėl piktybinio naviko, esančio kitose kūno vietose, pavyzdžiui, plaučiuose (šiuo antruoju atveju jie taip pat vadinami antriniais smegenų navikais).
Atsižvelgiant į ypatingą centrinės nervų sistemos sudėtingumą ir daugybę ją sudarančių skirtingų ląstelių, yra daug skirtingų smegenų auglių tipų: naujausiais skaičiavimais, nuo 120 iki 130.
Nepriklausomai nuo jų piktybiškumo ar ne, smegenų augliai beveik visada turi būti pašalinti ir (arba) gydyti radioterapija ir (arba) chemoterapija, nes jie dažnai sukelia neurologinių problemų, nesuderinamų su įprastu gyvenimu.
Kas yra ependimoma?
Ependimoma yra smegenų auglys, kilęs iš ependimos arba epitelio, aprašančio smegenų skilvelius ir centrinį nugaros smegenų kanalą.
Ependima vadinama todėl, kad ją sudaro tam tikros glia ląstelės, žinomos kaip ependimocitai arba paprasčiau ependiminės ląstelės.
Ependimomos gali būti tiek gerybinio pobūdžio, tiek piktybinio pobūdžio navikai.
Skirtumas tarp gerybinio ir piktybinio naviko
Gerybinis navikas yra nenormalių ląstelių masė, kuri auga lėtai, turi mažai infiltracinės galios ir „vienodai prasta (jei yra) metastazuojanti galia“.
Priešingai, piktybinis navikas yra nenormali ląstelių masė, kuri greitai auga, turi didelę infiltracinę galią ir beveik visada turi didelę metastazavimo galią.
NB: infiltracine galia s reiškia gebėjimą paveikti gretimus anatominius regionus. Kita vertus, turint metastazavimo galią, mes nurodome naviko ląstelių gebėjimą plisti per kraują ar limfinę kraujotaką į kitus organus ir audinius. kūno (metastazės).
GLIA, GLIA CELLS ir EPENDYM
Savo ląstelėmis glia palaiko, stabilizuoja ir maitina sudėtingą neuronų tinklą, esantį žmogaus kūne ir perduodantį nervinius signalus.
Smegenų skilveliai (paryškinti auksu). Centrinėje nervų sistemoje glia ląstelių elementai yra astrocitai, oligodendrocitai, ependiminės ląstelės ir mikroglijos ląstelės.
Periferinėje nervų sistemoje (PNS) glia ląstelių elementai yra Schwann ląstelės ir palydovinės ląstelės.
Dėl ependimocitų aktyvumo ependima dalyvauja smegenų skysčio (arba skysčio) cirkuliacijoje ir gamyboje.
TIPINĖ EPENDIMOMŲ VIETA
Ependimomos gali išsivystyti tiek smegenyse, tiek nugaros smegenyse.
Tie, kurie turi smegenų kilmę, kartais gali plisti į nugaros smegenis per CSF.
EPENDIMOMA: RŪŠYS IR JŲ AUGIMO LAIKAS
Centrinė nervų sistema (CNS).
Smegenų navikai yra suskirstyti į 4 laipsnius, identifikuojamus su keturiais pirmaisiais romėniškais skaitmenimis, atsižvelgiant į jų augimo galią.
I ir II laipsnio smegenų augliai auga labai lėtai ir apima „nedidelę smegenų sritį; dažniausiai jie yra gerybiniai“.
Ir atvirkščiai, III ir IV laipsnio smegenų navikai greitai plečiasi ir įsiveržia į aplinkinius audinių regionus; paprastai jie yra piktybinio pobūdžio.
I ar II laipsnio smegenų auglys laikui bėgant gali virsti III ar IV laipsnio navikais.
Yra bent keturi ependimomų tipai, kurie skiriasi savybėmis ir 3 iš 4 atvejų taip pat laipsniu:
- Subependimoma. Tai labai lėtai augantis I laipsnio smegenų auglys, kuris dažniausiai susidaro šalia smegenų skilvelių
- Miksopapiliarinė ependimoma. Kaip ir subependimoma, tai lėtai augantis I laipsnio smegenų auglys, tačiau, skirtingai nuo ankstesnio atvejo, jis linkęs vystytis apatinėse nugaros smegenų dalyse.
- Tinkama ependimoma. Tai lėtai auganti II laipsnio glioma, kuri gali kilti iš smegenų skilvelių arba arti jų.
- Anaplastinė ependimoma. Tai III laipsnio piktybinis smegenų auglys, kuris dažniausiai atsiranda smegenyse (šalia skilvelių) arba užpakalinėje kaukolės duobėje ir tik retais atvejais nugaros smegenyse. Kaip ir bet kuris piktybinis navikas, jis auga įvertinkite labai greitai.
EPIDEMIOLOGIJA
Ependimomos sudaro 2-4% visų centrinės nervų sistemos vėžio atvejų.
Jie gali paveikti tiek suaugusiuosius, tiek vaikus: pirmaisiais jie yra gana reti ir dažniausiai pasireiškia jaunesniems nei 45 metų asmenims; antra, jie yra šeštas pagal dažnumą smegenų auglys ir ypač paveikia asmenis iki 3 metų amžiaus (30% atvejų).
Priežastys
Ependimomos, kaip ir beveik visi žmogaus smegenų augliai, atsiranda dėl dar nežinomų priežasčių.
RIZIKOS VEIKSNIAI
Gydytojai ir tyrėjai sutinka, kad yra bent dvi situacijos, kurios gali paskatinti ependimomos atsiradimą:
- Ankstesnis galvos spindulinis gydymas. Būtina patikslinti, kad kai kurie mokslininkai šiuo klausimu turi „kitokią nuomonę: jie iš tikrųjų mano, kad radioterapija neturi žalingo poveikio.
- Kenčia nuo II tipo neurofibromatozės-retos genetinės paveldimos ligos, dėl kurios atsiranda įvairių nervų sistemos navikų.
Simptomai ir komplikacijos
Ependimomos simptomai ir požymiai priklauso nuo ependimomos atsiradimo vietos.
Jei navikas yra nugaros smegenyse, pacientas paprastai jaučia:
- Skausmas kakle ar nugaroje, priklausomai nuo tikslios naviko masės vietos.
- Rankų ar kojų tirpimas ir (arba) silpnumas.
- Problemos su šlapimo pūslės valdymu.
Jei navikas yra smegenyse, simptominį vaizdą paprastai sudaro:
- Galvos skausmas
- Pykinimas ir vėmimas, ypač ryte
- Traukuliai
- Prastas regėjimas. Jie atsiranda, jei ependimoma yra netoli regos nervo.
- Tik vienos kūno pusės galūnių (tiek viršutinių, tiek apatinių) tirpimas ir silpnumo jausmas. Tai tipiški sutrikimai, kai ependimomos pažeidžia priekinę ar parietalinę smegenų skiltį.
- Koordinavimo ir pusiausvyros problemos. Tai būdingi simptomai, kai ependimoma įvyko netoli smegenų laikinosios skilties.
- Nuotaikos pokyčiai (pvz., Staigus irzlumas) ir asmenybės pokyčiai - jie atsiranda, kai ependimoma yra netoli priekinės smegenų skilties.
Galvos skausmas, nosis ir vėmimas
Galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas atsiranda dėl padidėjusio intrakranijinio (arba intrakranijinio) slėgio. Šis padidėjimas gali atsirasti dėl dviejų priežasčių, dažnai kartu:
- Kadangi auganti naviko masė priešinasi normaliam smegenų skysčio srautui.
- Kadangi aplink naviko masę susidaro edema
SIMPTOMŲ IŠVADOS RITMAS
I ar II laipsnio ependimomos simptomai pasireiškia palaipsniui (tai gali užtrukti mėnesius), nes naviko masė auga lėtai.
Priešingai, III laipsnio ependimomos simptomai paprastai atsiranda netrukus po neoplazmos atsiradimo, nes naviko masės augimo greitis yra labai greitas.
Diagnozė
Susidūrę su įtariamu ependimomos atveju, gydytojai savo diagnostinius tyrimus pradeda nuo nuodugnaus fizinio patikrinimo ir „sausgyslių refleksų analizės“.
Tada jie atlieka akių tyrimą ir užduoda pacientui keletą klausimų, skirtų įvertinti psichinę būklę ir pažinimo gebėjimus (samprotavimus, atmintį ir kt.).
Galiausiai, norėdami išsklaidyti abejones ir sužinoti tikslią naviko vietą ir dydį, jie naudojasi specialiais tyrimais, tokiais kaip:
- Branduolinis magnetinis rezonansas
- KT (arba kompiuterinė ašinė tomografija)
- Naviko biopsija
- Juosmens punkcija
TIKSLAS IR TENDENCIJOS REFLEXŲ TYRIMAS, AKIŲ BANDYMAS IR MOTALINIS KOMNETINIS ĮVERTINIMAS
- Fizinis tyrimas apima simptomų ir požymių, apie kuriuos pacientas pranešė ar pasireiškė, analizę. Nors ji nepateikia jokių tam tikrų duomenų, ji gali būti labai naudinga norint suprasti vykstančios patologijos tipą.
- Išnagrinėjęs sausgyslių refleksus, gydytojas įvertina neuromuskulinių ir koordinacinių sutrikimų buvimą ar nebuvimą.
- Naudodamas akių tyrimą, gydytojas stebi regos nervą ir analizuoja jo dalyvavimą.
- Psichinė būklė ir pažinimo gebėjimai vertinami siekiant suprasti, kurioje centrinės nervų sistemos srityje galėjo išsivystyti neoplazma. Pavyzdžiui, vien apatinių galūnių sutrikimų nustatymas rodo neurologinę problemą, pagrįstą nugaros smegenimis o ne smegenyse ir pan.
Branduolinis magnetinis rezonansas (BMR)
Branduolinis magnetinis rezonansas (MRT) yra neskausmingas diagnostinis tyrimas, leidžiantis vizualizuoti žmogaus kūno vidines struktūras nenaudojant jonizuojančiosios spinduliuotės (rentgeno spindulių).
Jo veikimo principas yra gana sudėtingas ir pagrįstas magnetinių laukų sukūrimu, kurie skleidžia signalus, kuriuos detektorius gali paversti vaizdais.
Smegenų ir smegenėlių magnetinis rezonansas suteikia patenkinamą šių dviejų skyrių vaizdą, tačiau kai kuriais atvejais, norint optimizuoti vizualizacijos kokybę, gali prireikti į veną suleisti kontrastinio veninio skysčio. Tokiose situacijose tyrimas tampa minimaliai invazinis, nes kontrastinis skystis (arba terpė) gali turėti šalutinį poveikį.
Klasikinis MRT trunka apie 30-40 minučių.
CT nuskaitymas
KT yra diagnostinė procedūra, kurios metu jonizuojanti spinduliuotė sukuria labai išsamų „trimatį“ kūno vidaus organų vaizdą.
Nors jis yra neskausmingas, jis laikomas invaziniu dėl rentgeno spindulių poveikio, taip pat, kaip ir MRT, norint pagerinti vizualizacijos kokybę, gali prireikti naudoti kontrastinę medžiagą, be galimo šalutinio poveikio.
Klasikinis CT nuskaitymas trunka apie 30-40 minučių.
BIOPSIJA
Naviko biopsiją sudaro neoplastinės masės ląstelių mėginio paėmimas ir histologinė analizė laboratorijoje. Tai yra tinkamiausias tyrimas, jei norite atsekti pagrindines naviko savybes (tipą, laipsnį ir piktybinį naviką).
Ląstelės pašalinamos iš ependimomos, paprastai atliekant bendrąją nejautrą (todėl pacientui miegant) ir atliekama kaukolės punkcija, siekiant įkišti specialią adatą mėginiams paimti į norimą vietą.
Akivaizdu, kad naviko biopsija atliekama nustačius tikslią neoplazmos vietą.
LEMBAR PUNCTURE
Juosmens punkcija susideda iš smegenų skysčio paėmimo ir jo analizės laboratorijoje.
Norėdami pašalinti CSF, naudojama adata, kurią gydytojas įkiša tarp juosmens slankstelių L3-L4 arba L4-L5. Akivaizdu, kad įvedimo vietoje atliekama vietinė anestezijos injekcija.
Juosmens punkcijos atlikimas esant ependimomai padeda nustatyti, ar navikas išplito iš smegenų į CSF.
Gydymas
Kai ependimoma nėra nepasiekiamoje vietoje, gerai padaryti viską, kas įmanoma, kad ji būtų visiškai arba dideliu mastu pašalinta.
Tolesnio gydymo - šiuo atveju radioterapijos ir kartais net chemoterapijos - naudojimas priklauso nuo „pašalinimo masto“ ir nuo naviko savybių.
CHIRURGIJA
Ependimomos, kurias galima visiškai pašalinti, yra I arba II laipsnio, mažo dydžio ir lengvai pasiekiamoje padėtyje.
Priešingai, ependimomos, kurias galima pašalinti tik iš dalies, yra III laipsnio ir I ar II klasės ependimomos, esančios nepatogioje ir sunkiai pasiekiamoje vietoje.
Pasibaigus pašalinimo operacijai (nesvarbu, ar ji dalinė, ar visiška, nesvarbu), pacientas privalo stebėti visiško poilsio fazę, po kurios - kineziterapijos laikotarpį.
Visiško pašalinimo privalumai
Be to, kad gydymas radioterapija yra nereikalingas, visiškas naviko masės pašalinimas gali reikšti ir visišką atsigavimą po neoplazmos.
RADIOTERAPIJA
Naviko spindulinė terapija yra gydymo metodas, pagrįstas didelės energijos jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimu, siekiant sunaikinti neoplastines ląsteles.
Jis priimamas ependimomos atveju, kai:
- Chirurginė pašalinimo operacija yra nepraktiška.Tai atsitinka, kai naviko masė yra tokioje padėtyje, kurios negali pasiekti chirurgas.
- I ar II laipsnio naviko chirurginis pašalinimas buvo dalinis, todėl liko vėžio ląstelių.
- Neoplazma buvo III laipsnio. Tokiose situacijose likusios neoplastinės ląstelės turi stiprią tendenciją vėl reformuoti ependimomą (recidyvą) ir paveikti sveiką smegenų masę.
CHEMOTERAPIJA
Chemoterapija yra vaistų, galinčių sunaikinti visas sparčiai augančias ląsteles, įskaitant vėžio ląsteles, vartojimas.
Į tai atsižvelgiama, kai yra recidyvas.
Simptominiai gydymo būdai
Norėdami išvengti traukulių ir palengvinti sutrikimus, susijusius su naviko edema, gydytojai gali skirti atitinkamai prieštraukulinius ir kortikosteroidus.
Pagrindinis radioterapijos šalutinis poveikis
Pagrindinis chemoterapijos šalutinis poveikis
Pagrindinis kortikosteroidų šalutinis poveikis
Nuovargis
Niežėjimas
Plaukų slinkimas
Pykinimas
Jis atsitraukė
Plaukų slinkimas
Nuovargio jausmas
Pažeidžiamumas infekcijoms
Osteoporozė
Nutukimas
Nevirškinimas
Hipertenzija
Agitacija
Miego sutrikimai
Prognozė
Ependimomos prognozė pagerėja, jei:
- Navikas yra žemo laipsnio (geresnis I laipsnio nei II laipsnio).
- Diagnozė yra laiku. Tai ypač pasakytina apie III laipsnio piktybines ependimomas.
- Naviko masė užima patogią padėtį ir yra mažo dydžio. Didelė, nepašalinama ependimoma gali būti mirtina, net jei ji yra I ar II laipsnio.
