Žmonės, sergantys narkolepsija, nuolat užmiega visą dieną, netyčia ir net užsiimdami patrauklia veikla (pvz., Pokalbio metu).
Be pernelyg didelio dienos mieguistumo ir miego priepuolių, narkolepsija pastebima ir dėl kitų simptomų, tokių kaip: katapleksija, hipnagoginės haliucinacijos, miego paralyžius, automatinis elgesys ir nemiga.
Narkolepsijos diagnozė nustatoma ne iš karto: iš tikrųjų būtina pasikonsultuoti su miego sutrikimų specialistu.
Šiuo metu narkolepsijos gydymas grindžiamas tik simptominėmis priemonėmis ir atsakomosiomis priemonėmis, nes vis dar nėra specialaus gydymo, kuris leistų išgydyti.
Miego ir miego fazės: trumpa apžvalga
Miegui būdingos dvi pagrindinės fazės, kurios keičiasi viena su kita keletą kartų (4-5 ciklai) per naktį; šie etapai yra:
- NON-REM fazė, arba stačiatikių miegas, pvz
- REM fazė arba paradoksalus miegas.
Kiekvienas ciklas, kurį sudaro NON-REM fazė ir REM fazė, paprastai trunka 90–100 minučių.
Tik teisinga NON-REM fazės ir REM fazės kaita garantuoja ramų poilsį.
NE-REM fazė
NON-REM (arba NREM) fazei būdingi keturi etapai, kurių metu miegas palaipsniui gilėja.
Pirmieji du etapai yra atitinkamai užmigimas ir lengvas miegas; trečiajame etape prasideda gilaus miego fazė, kuri pasiekia kulminaciją ketvirtame etape.
Žmogaus organizmas pats atsinaujina ketvirtame NREM fazės etape.
NON-REM fazė trumpinama su kiekvienu ciklu: iš pradžių ji užima didelę „NREM fazės-REM fazės“ ciklo dalį (bent du ciklus); po to jis palieka vis daugiau erdvės REM fazei.
REM fazė
REM fazė yra aktyvus ir susijaudinęs miego momentas, taip sakant; vystymosi metu iš tikrųjų individas svajoja ir greitai juda akimis (taigi santrumpa REM reiškia Staigus akių judejimas, t. y. greitas akių judėjimas).
REM fazė iš pradžių apima nedidelę naktinio miego ciklų dalį; ryto link, tačiau jis ilgėja, atima laiką nuo NREM fazės.
, nes, kaip vėliau bus geriau matyti, atrodo, kad tai susiję su kai kurių neuromediatorių, dalyvaujančių miego fazių reguliavime, pusiausvyros sutrikimu.Epidemiologija: kaip dažnai pasireiškia narkolepsija?
Narkolepsija yra neįprastas sutrikimas: remiantis kai kuriais statistiniais duomenimis, iš tikrųjų tai paveiktų 3-5 asmenis iš 10 000 žmonių.
Narkolepsija vienodai veikia vyrus ir moteris; tai reiškia, kad tai nėra susiję su lytimi.
Narkolepsija dažniausiai diagnozuojama suaugus (maždaug 25–40 metų), nors sutrikimas pradeda pasireikšti jau paauglystėje ar net anksčiau.
Vėlyvos diagnozės priežastys slypi tame, kad dažnai tokie aspektai kaip mieguistumas ir nuovargis jauname narkoleptike klaidingai klysta dėl nuovargio, tingumo ir blogų įpročių.
Vis dar neaiškūs narkolepsijos priežasčių aspektai yra bent du: kas sukelia hipokretino koncentracijos sumažėjimą šios specifikos pacientams ir koks yra priežastinis narkolepsijos veiksnys asmenims, kurių hipokretino koncentracija yra normali.
Kas yra neuromediatorius?
Neuromediatorius yra endogeninis cheminis pasiuntinys, naudojamas nervų sistemos neuronų bendrauti tarpusavyje ir reguliuoti biologinį procesą arba stimuliuoti raumenis ar liaukas.
Narkolepsija: kas yra hipokretinas ir kaip jis veikia?
Hipoklaminas, kurį išskiria pagumburio neuronai, yra baltyminio pobūdžio neuromediatorius, kuris, regis, dalyvauja reguliuojant miego fazes.
Sveikiems asmenims tinkamas hipokretino kiekis padėtų užtikrinti teisingą NON-REM fazės ir REM miego fazės pakaitą.
Kita vertus, vartojant narkolepsiją, sumažėjus hipokretino kiekiui, „pasikeistų ciklas“ NREM fazė - REM fazė, REM fazė įvyktų nepaisant NREM fazės pabaigos arba NREM fazės neprasidėjus.
Narkolepsija: kas keičia hipokretino lygį?
Remiantis patikimais tyrimais, paveikti hipokretino gamybą ir vėliau sukelti narkolepsiją būtų nenormali autoimuninė reakcija, iš kurios gaunami antikūnai, kurie puola trib 2 - baltymą, esantį smegenų srityje, kuris yra atsakingas už hipokretino sekreciją. (tikriausiai, trib 2 taip pat dalyvauja to paties hipokretino gamyboje).
Kas sukelia nenormalią autoimuninę reakciją?
Svarbiausios abejonės dėl narkolepsijos atsiradimo daugiausia susijusios su veiksniais, sukeliančiais nenormalią autoimuninę reakciją.
Pasak ekspertų, jie gali atlikti tam tikrą vaidmenį:
- Kai kurios virusinės ar bakterinės infekcijos;
- Didelio streso lygio pasiekimas;
- Tam tikras genetinis / šeimos polinkis;
- Staigus miego režimo pasikeitimas
- Pandemrix vakcinos nuo kiaulių gripo naudojimas.
Abejonės, susijusios su narkolepsijos atsiradimo mechanizmu, iš esmės kyla dėl to, kad hipokretino atradimai yra neseniai: iš tikrųjų jie siekia 2009–2010 m.
Galimybė, kad „Pandemrix“ vakcina skatina narkolepsijos atsiradimą, vis dar yra diskusijų objektas.
Todėl reikia atlikti tolesnius tyrimus, kad iš tikrųjų suprastume, ar yra reali rizika ir kokia jos apimtis.
Narkolepsija žmonėms, turintiems normalų hipokretino kiekį
Tyrimai parodė, kad nedidelė dalis žmonių, sergančių narkolepsija, turi normalų hipokretino kiekį.
Šie įrodymai, žinoma, paskatino ekspertus manyti, kad kiti veiksniai, išskyrus hipokretiną, taip pat gali prisidėti prie narkolepsijos atsiradimo.
Šiuo metu tikslios narkolepsijos priežastys pacientams, kurių hipokretino kiekis yra normalus, nežinomos.
Narkolepsija ir pažintis
Asmenims, kurių šeimoje yra narkolepsija, yra didelė rizika susirgti šia liga.
Tačiau reikia pažymėti, kad tik 1% narkolepsijos atvejų yra susiję su šeima.
Susipažinimas su narkolepsija paskatino mokslininkus manyti, kad aptariamos būklės atsiradimas taip pat yra susijęs su genetiniais veiksniais.
dienos (dienos hipersomnija) ir staigūs miego priepuoliai;Pirmieji keturi aukščiau aprašyti narkolepsijos pasireiškimai yra būdingiausi sutrikimui; Nenuostabu, kad jie yra tai, ką ekspertai vadina „narkolepsijos tetradu“.
Tačiau reikia pažymėti, kad vienintelis narkolepsija sergantiems pacientams visada būdingas simptomas yra per didelis dienos mieguistumas, susijęs su miego priepuoliais; kiti sutrikimai niekada negali atsirasti arba atsirasti tik tam tikru gyvenimo momentu.
Prie to verta pridurti, kad tik maža dalis pacientų, sergančių narkolepsija (apie 20%), turi visą simptomatiką.
Per didelis mieguistumas ir staigūs miego priepuoliai
Pernelyg didelis dienos mieguistumas (arba dienos hipersomnija) ir staigūs miego priepuoliai yra nuolatiniai simptomai, varginantys narkolepsijos pacientą visą gyvenimą.
Jų buvimas apima pakartotinius kasdienius miegus, kurių trukmė gali skirtis nuo kelių minučių iki kelių valandų.
Klasikinis mieguistumas dėl nuobodžios situacijos ar fizinio streso laikotarpio yra normalus ir neturėtų būti painiojamas su narkolepsija.
Tačiau įtarimas dėl narkolepsijos turi kilti, kai mieguistumas ir miego priepuoliai trunka ilgiau nei tris mėnesius iš eilės, taip pat kyla aktyviais ir neįprastais momentais: pavyzdžiui, „darbo metu arba valgant ar kalbant“.
Narkolepsijos atveju mieguistumas staiga ir netikėtai atsiranda kas 90–120 minučių (tačiau šis laikas yra kintamas), o po miego pacientas jaučiasi pailsėjęs; tačiau šis poilsio jausmas yra laikinas ir per trumpą laiką pacientą vėl užvaldo mieguistumas ir jis vėl užmiega.
Katapleksija
Katapleksija yra staigus kūno raumenų kontrolės praradimas.
Tie, kurie kenčia nuo to (apie 7 iš 10 pacientų, sergančių narkolepsija), jaučia staigų jėgų trūkumą ir išlieka sąmoningi.
Tipiškos katapleksijos apraiškos yra:
- Galvos svyravimas;
- Kojų nuleidimas
- Sutrikusi kalba;
- Neryškus matymas;
- Sunkumas susikaupti
- Žandikaulio nuleidimas
- Krentantys daiktai iš rankų.
Dažnai prieš katapleksijos išraiškas atsiranda stiprių emocijų, tokių kaip pyktis, euforija, netikėtumas ar baimė; tai paskatino ekspertus manyti, kad gali būti ryšys tarp paciento emocinės būsenos ir katapleksijos „išpuolių“.
Įvykių trukmė svyruoja nuo kelių sekundžių iki kelių minučių; lygiai taip pat kintamas epizodų skaičius per dieną.
Kartais dėl jų panašumo katapleksijos „priepuoliai“ painiojami su epilepsijos reiškiniais; tačiau tai yra dvi skirtingos patologinės aplinkybės.
Daugiau informacijos: Katapleksija: priežastys, simptomai ir terapijaHipnagoginės haliucinacijos
Haliucinacijos - tai nerealių dalykų ir garsų vizijos ir suvokimas; jie yra labai intensyvūs sapnai.
Pacientams, sergantiems narkolepsija, jie visų pirma atsiranda perėjus nuo budrumo iki miego, ty vadinamuoju hipnagoginiu laikotarpiu (todėl kalbame apie hipnagogines haliucinacijas); tačiau reikia pažymėti, kad maža dalis pacientų taip pat kenčia nuo hipnopompinių haliucinacijų, ty prieš pat pabudimą (hipnopompinis laikotarpis).
Daugiau informacijos: Haliucinacijos miego metu: priežastys ir simptomaiMiego paralyžius
Miego paralyžius paprastai atsiranda pabudus, bet taip pat prieš pat užmigimą.
Pacientas, būdamas sąmoningas, jaučia, kad negali pajudinti kūno; kitaip tariant, jis negali pajudinti raumenų, kalbėti ar atmerkti akių.
Kelias minutes trunkantys miego paralyžiaus epizodai yra keistas pojūtis, tačiau jie nėra rimtos susijusios neurologinės problemos požymis.
Miego paralyžius yra svarbus diagnostinis atradimas.
Daugiau informacijos: Miego paralyžius: priežastys, simptomai ir terapijaAutomatinis elgesys
Mes kalbame apie automatinį elgesį, kai asmuo tęsia veiklą (pvz., Vairuoja transporto priemonę) neprisimindamas, kad tai padarė.
Kai kurie pacientai, sergantys narkolepsija, tampa automatinio elgesio epizodų herojais dienos mieguistumo akimirkomis.
Šios situacijos nusipelno daug dėmesio, nes jos gali pasirodyti labai pavojingos: pagalvokite, pavyzdžiui, kas gali atsitikti, kai narkoleptinį asmenį, ketinantį „susižeisti“, užpuolė mieguistumas ir tuo pat metu automatinis elgesys .
Sutrikęs naktinis miegas
Sutrikęs naktinis miegas yra labai dažnas narkoleptikų sutrikimas ir pasireiškia kaip nemiga.
Atrodo, kad tai sukelia hipokretino deficitas ir jo poveikis fazės poslinkiui tarp NON-REM ir REM miego.
Reikėtų pažymėti, kad dėl sutrikusio naktinio miego narkolepsijos pacientas miega tiek pat valandų, kiek ir normalus individas, nors dienos metu užmiega kelis kartus.
Narkolepsija: komplikacijos
Narkolepsija gali turėti svarbių pasekmių mokykloje ar darbe, nes pacientas, nežinodamas savo būklės, pasirodo esąs tingus žmogus, turintis nereguliuojamą gyvenimo būdą.
Be to, narkolepsija apsunkina tarpasmeninius santykius ir kelia pavojų, kai atliekate darbą, kuriam kyla pavojus susižeisti ar užsiimti veikla, kuriai reikia susikaupimo (pvz., Vairuoti).
Galiausiai, kai kurie tyrimai parodė, kad nutukimo problema yra gana plačiai paplitusi tarp narkoleptikų.
, daugkartinio miego delsos testas ir Epworth mieguistumo skalė.Reikėtų pažymėti, kad kartais aukščiau išvardytų tyrimų gali nepakakti galutinei diagnozei nustatyti; tokiomis aplinkybėmis naudojama juosmens punkcija ir smegenų branduolinis magnetinis rezonansas.
Narkolepsijos diagnozė grindžiama simptomų įvertinimu, paciento miego režimo stebėjimu ir tuo, kad atliekant tinkamus tyrimus ir tyrimus pašalinamos visos tos sąlygos, kurios sukelia panašius simptomus (diferencinė diagnozė).
Narkolepsija: anamnezė ir fizinis tyrimas
Ligos istorija ir fizinė apžiūra yra du preliminarūs tyrimai.
Jiems taip pat gali vadovauti gydytojas, neturintis specialios miego sutrikimų specializacijos.
Fizinis tyrimas susideda iš simptomų rinkimo ir tiesioginio paciento sveikatos būklės įvertinimo.
Kita vertus, ligos istorija apima daugybę klausimų, susijusių su klinikine istorija, šeimos istorija ir bet kokiomis vykdomomis farmakologinėmis terapijomis.
Ligos istorija ir fizinis patikrinimas suteikia naudingos informacijos, kad būtų galima susiaurinti galimas dienos hipersomnijos priežastis. Pavyzdžiui:
- Tiriant bet kokią vykdomą vaistų terapiją, galime nustatyti, ar dienos mieguistumas atsiranda dėl tam tikros veikliosios medžiagos vartojimo;
- Įvertinus paciento sveikatos būklę, ypač burnos ertmę ir nosies ertmes, galima išsiaiškinti, ar dienos mieguistumas atsiranda dėl būklės, vadinamos obstrukcine miego apnėja.
- Analizuojant šeimos istoriją, galima sužinoti, ar dienos hipersomnija yra pasikartojantis sutrikimas paciento šeimoje (atminkite, kad kai kuriais narkolepsijos atvejais tam tikras šeimos polinkis turi įtakos).
Specialūs bandymai diagnozuoti narkolepsiją
Polisomnografija, daugybinis miego latentinis testas ir Epworth mieguistumo skalė yra trys specifiniai testai, kurių atlikimą ir rezultatų aiškinimą turi prižiūrėti miego sutrikimų specialistas.
Polisomnografija
Polisomnografija apima asmens smegenų, raumenų, akių, kvėpavimo ir širdies veiklos registravimą jam miegant.
Norėdami atlikti šį tyrimą, pacientas turi miegoti specialioje patalpoje, kurioje yra reikalinga įranga minėtoms funkcijoms stebėti (elektroencefalograma smegenų veiklai; elektromiograma raumenų veiklai; elektrookulograma akių veiklai; pulso oksimetras „kvėpavimo veiklai“; elektrokardiograma širdies veiklai).
Dėl įvairių analizuojamų parametrų polisomnografija leidžia interpretuoti NON-REM fazės ir REM fazės kaitą.
Daugiau informacijos: Polisomnografija: kam ji skirta?Kelių miego vėlavimo testas
Kelių miego delsos testas yra laiko, per kurį pacientas užmiega, matas.
Siekiant patikimo rezultato, šie tyrimai atliekami pagal polisomnografiją (paprastai ji atliekama kitą dieną) ir apima bent 4-5 matavimus (po 35 minutes).
Atlikus daugkartinio miego delsos testą, įrodyta, kad pacientai, sergantys narkolepsija, užmiega labai greitai ir greitai įsijungia į REM miegą.
Daugkartinio miego latentinis testas laikomas teigiamu narkolepsijai, jei laikas užmigti yra trumpesnis nei 8 minutės ir jei bent per du matavimus pacientas anksti įėjo į REM miegą.
Epvorto mieguistumo skalė
Epwortho skalė yra dienos mieguistumo lygio matas.
Tai klausimynas, įvertinantis užmigimo tikimybę tam tikrose situacijose: pavyzdžiui, kai kalbate su kitu asmeniu, sėdite automobilyje keleivio sėdynėje, skaitote, sėdite ir neveikite viešoje vietoje ir pan. .
Atsakymai į įvairius klausimus verti tam tikro balo.
Jei klausimyno pabaigoje surinkti taškai viršija tam tikrą ribą, tai teisėtai galima kalbėti apie narkolepsiją; priešingu atveju narkolepsija atmetama.
Narkolepsija ir juosmens punkcija: kada to reikia?
Juosmens punkcija apima mėginių ėmimą iš stuburo cefalarachidijų skysčio ir tolesnę laboratorinę analizę.
Pacientams, sergantiems narkolepsija, šis testas yra metodas, leidžiantis kiekybiškai įvertinti hipokretiną - neuromediatorių, kuris, atrodo, yra susijęs su daugeliu narkolepsijos atvejų.
Kadangi tai yra šiek tiek invazinė procedūra, juosmens punkcija nurodoma tik tada, kai išlieka abejonių dėl narkolepsijos diagnozės.
8 valandos.
Be to, jie nurodo suplanuoti keletą kasdienių miegų, trunkančių 15-20 minučių, kad būtų išvengta dienos mieguistumo ir jaustumėtės pailsėję kritiniu paros metu.
Vaistai nuo narkolepsijos mieguistumo
Yra keletas vaistų, naudingų dienos narkolepsijos hipersomnijai kontroliuoti, tai yra centrinės nervų sistemos stimuliatoriai, tokie kaip modafinilas (pagrindinis), armodafinilas, metilfenidatas, deksamfetaminas, sunozė ar pitolizantas.
Šie vaistai, galintys sumažinti dienos miego priepuolių skaičių ir sunkumą, turi keletą šalutinių poveikių; todėl jų vartojimas turi būti atliekamas gydančio gydytojo rekomendacija ir griežta priežiūra.
Vaistai katapleksijai, haliucinacijoms ir miego paralyžiui gydyti
Kiti vaistai, kuriuos galima vartoti esant narkolepsijai, yra šie:
- Selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI) ir serotonino bei norepinefrino reabsorbcijos inhibitoriai (SNRI).
Gydytojai šiuos vaistus skiria siekdami palengvinti katapleksiją, hipnagogines haliucinacijas ir miego paralyžių.
Keletas pavyzdžių: fluoksetinas ir venlafaksinas. - Tricikliai antidepresantai. Jie gali rasti naudos katapleksijai kontroliuoti.
Keletas pavyzdžių: imipraminas, protriptilinas ir klomipraminas. - Natrio oksibatas. Tai vaistas, galintis palengvinti katapleksijos simptomus; Be to, kai kuriais atvejais buvo įrodyta, kad jis veiksmingas prieš mieguistumą dieną.
Visi aukščiau išvardyti vaistai turi skirtingą šalutinį poveikį ir kai kurias naudojimo atsargumo priemones; pavyzdžiui, vartodami natrio oksibatą, neturėtumėte gerti alkoholio, nes šių medžiagų sąveika gali sukelti sunkių kvėpavimo sutrikimų.
Daugiau informacijos: Visi vaistai nuo narkolepsijos kontrolėsKitos kovos su narkolepsija priemonės
Siekdami skatinti naktinį poilsį ir apriboti mieguistumą dieną, ekspertai pataria narkolepsijos pacientams:
- Reguliariai užsiimkite fizine veikla, tačiau venkite to daryti vakare (likus mažiausiai 5 valandoms iki laiko, kai paprastai einate miegoti);
- Venkite sunkių patiekalų, ypač vakare;
- Venkite rūkymo ir alkoholio vartojimo;
- Įrengti patogų miegamąjį (pvz.: Nei per karšta, nei per šalta), „apsaugotą“ nuo triukšmo ir nesiblaškantį (pvz., Nėra televizoriaus);
- Kurorte, prieš pat einant miegoti, į veiklą, kuri skatina atsipalaidavimą, pavyzdžiui, karštą vonią.
Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į „socialinę svarbą atvirai pranešti apie tokios būklės kaip narkolepsija buvimą: šio sutrikimo paslėpimas iš tikrųjų sukuria problemų tarpasmeniniuose santykiuose, mokyklos aplinkoje (kai pacientas dar jaunas) ir darbo vietoje (kai pacientas yra suaugęs); atvirkščiai, informuodamas draugus, artimuosius, mokytojus ir darbdavį išvengia nesusipratimų ir padeda geriau gyventi su sutrikimu.
.jpg)
.jpg)
