Kretinizmo apibrėžimas
Sąvoka „kretinizmas“ reiškia patologiją, kurią sukelia didelis skydliaukės hormonų trūkumas, kurį savo ruožtu sukelia skydliaukės (liaukos, esančios žemiau Adomo obuolio) nebuvimas arba funkcinis deficitas. todėl negali sintetinti minėtų hormonų: tiroksino (T4) ir trijodtironino (T3).
klasifikacija
Esant sunkiam kretinizmui, skydliaukės gali visiškai nebūti (atiroidinis kretinizmas): kai patologinis pasireiškimas jau pasireiškia vaisiui arba bet kuriuo atveju pirmosiomis gyvenimo dienomis, mes kalbame apie įgimtas kretinizmas arba tireoprivo. Jei kretinizmas atsiranda vėliau, priežastis greičiausiai slypi dideliame jodo trūkume maiste (endeminis kretinizmas) arba priklauso nuo skydliaukės neoplazmos arba, vėlgi, „to paties chirurginio pašalinimo. Kita“ kretinizmo forma vadinama pažįstamas: šiuo atveju, nors ir gana retai, liga genetiškai perduodama iš tėvų vaikams.
Simptomai
Kretinizmas visais atžvilgiais yra rimta liga: iš tikrųjų skydliaukės hormonų trūkumas jau embriono stadijoje sukelia nenormalų nervų vystymąsi. Vadinasi, nervų skaidulos smegenyse yra sujungtos atsitiktine tvarka, neteisingai ir netaisyklingai, o žala, negrįžtama, jei ji nebus nedelsiant gydoma, yra atsakinga už visiškai patologinį kaulų ir sąnarių vystymąsi, susijusį su nykštukė ir kurčiųjų mutizmu.
Kretinizmu sergantiems kūdikiams dažniausiai būna gelta, kaulų struktūros pokyčiai, bambos išvarža, ypač sustorėjusios lūpos ir vokai, liežuvis, pleiskanojanti oda, labai išsivysčiusi galva, raukšlėta kakta ir pusiau atvira burna. Be to, labiausiai nukentėję kūdikiai nuo kretinizmo kovoja tinkamai maitinti.
Kretino vaikai (kenčiantys nuo kretinizmo) turi liūdnai nerangią išvaizdą, ypač ryškią strėlę, plokščią, bet pastebimai išsivysčiusią nosį, odos kserozę (sausą odą), labai mažai plaukų ir labai išsikišusį pilvą.
Suaugusiesiems liga vystosi, todėl atsiranda nenormalus svorio padidėjimas, ypatingas šalčio suvokimas ir ryškus psichikos sutrikimas, susijęs su nuotaikos pokyčiais (idiotai dažnai atrodo sergantys ir prislėgti), skundžiasi menstruacijų ciklo sutrikimais ir stipriais raumenų skausmais.
Visų nukentėjusių pacientų smegenų vystymasis taip pat yra silpnas.
Endeminis kretinizmas
Kretinizmas vadinamas „endeminiu“, siekiant pabrėžti ligos plitimą. Tiesą sakant, ypač anksčiau, gūžys (būdinga kretinams) buvo ypač paplitusi dėl to, kad maiste, taigi ir maiste bei vandenyje, trūko jodo. Akivaizdu, kad nepakankamas jodo kiekis neleidžia skydliaukei susintetinti pakankamo kiekio T3 ir T4: tai sukelia grandinės mechanizmą, apimantį skydliaukę stimuliuojančio hormono TSH perteklių (kompensuojantį T3 ir T4 trūkumą). tai seka nenormalų skydliaukės vystymąsi (struma).
PSO endeminį kretinizmą apibūdino kaip psichofizinių raidos sutrikimų grupę, kuriai būdingas gūžys, psichikos sutrikimai, kalbos ir klausos spragos, nesugebėjimas išlaikyti vertikalios padėties, augimo sutrikimas ir ryškus hipotirozė.
Dėl simptominio sudėtingumo endeminis kretinizmas buvo suskirstytas į dvi pogrupius:
- Miksedematinis kretinizmas: tipiška Zairo liga, kai sergantys kretinai pastebi pastebimą augimo sutrikimą, skydliaukės pėdsakus, stiprų hormoninį pakitimą (labai žemas T4, labai aukštas TSH) ir (beveik) nepastebimą protinį atsilikimą.
- Neurologinis kretinizmas: tipiška Naujosios Gvinėjos šalių patologija, kai kretino tiriamieji turi akivaizdžių psichikos sutrikimų, žvairumą, eisenos sutrikimą, nesugebėjimą išlaikyti vertikalios padėties. Šiems pacientams T3 ir T4 žymiai nesumažėja, o TSH hormonas yra tik šiek tiek didesnis nei fiziologinis lygis.
Terapijos
Atrodo, kad savalaikis kretinizmo gydymas yra labai svarbus ligos simptomų išnykimo (arba palengvėjimo) elementas. Būsimas vaikas: apskritai terapija, pagrįsta T3 ir T4, jau nuo ankstyviausių embriono vystymosi etapų , gali būti lemiamas siekiant išvengti augimo deficito.
Absoliuti ligos gydymo svarba moterims, sergančioms struma nėštumo metu, yra akivaizdi.
Norint laiku ištaisyti fizinius ir psichologinius ligos sutrikimus, būtina ištaisyti jodo trūkumą ir jodo trūkumą.
Jei, viena vertus, kretinizmo kamuojamam asmeniui visą gyvenimą teks vartoti skydliaukės hormonus, taip pat ypatingą dėmesį skiriant mitybai, kita vertus, laimei, jis galės užtikrinti sveiką ir taikų gyvenimą periodiniai patikrinimai.
Prevencija
Trečiajame pasaulyje kretinizmas yra labai paplitęs, skirtingai nuo pramoninių šalių; „nepakankamo išsilavinimo ir netinkamų mitybos įpročių nebuvimas dar labiau pablogina sutrikimą, kuris jau egzistuoja tuose regionuose, kur endeminis kretinizmas išlieka labai rimta forma.
Kretinizmo prevencija daugiausia grindžiama dietos koregavimu, galimu skydliaukės hormonų vartojimu ir simptomų stebėjimu.
Pirmenybė maisto produktams, kuriuose gausu jodo, tikrai yra labai veiksminga kretinizmo profilaktikos praktika: iš tikrųjų yra gera taisyklė maistą pagardinti druska, praturtinta jodu, ir pirmenybę maistui, kuriame gausu šio labai svarbaus mineralo, pavyzdžiui, jūros žuvies , vėžiagyviai, kiaušiniai, pienas, mėsa ir, svarbiausia, rudieji dumbliai.
Profilaktika joduota druska leido visiškai išnaikinti kretinizmą Šveicarijoje, plačiai paplitusią ligą iki XX amžiaus antrosios pusės.
Santrauka
Norėdami ištaisyti sąvokas ...
Liga
Kretinizmas
apibūdinimas
Patologija, kurią sukelia didelis hormonų trūkumas, atsirandantis, savo ruožtu, visiškai nesant skydliaukės arba dėl to paties funkcinio deficito
- atiroidinis kretinizmas (sunki kretinizmo forma)
- įgimtas ar skydliaukės kretinizmas
- endeminis kretinizmas (miksedematinis kretinizmas ir neurologinis kretinizmas)
- šeimos kretinizmas
- Embriono stadija: nenormalus nervų vystymasis (nervų skaidulos smegenyse jungiasi atsitiktinai, neteisingai ir nereguliariai), kurčias nebylys, nykštukas
- Kūdikiai: gelta, kaulų struktūros pakitimai, bambos išvarža, ypač sustorėjusios lūpos ir vokai, liežuvis, žvynuota oda, labai išvystyta galva, raukšlėta kakta ir pusiau atvira burna
- Vaikystė: liūdnai nerangi išvaizda, gūžys, plokščia nosis, kserozė, labai išsikišęs pilvas, labai mažai plaukų
- Suaugusiam: nenormalus svorio padidėjimas, šalčio suvokimas, ryškus psichikos sutrikimas, nuotaikos pokyčiai, nereguliarios menstruacijos ir stiprus raumenų skausmas
Skydliaukė sintezuoja nepakankamą T3 ir T4 kiekį → per didelė TSH gamyba → nenormalus skydliaukės vystymasis
- laiku gydyti kretinizmą jau vaisiaus stadijoje
- nedelsiant išgydyti kretinizmą: sveikas vaisiaus augimas
- terapija, pagrįsta T3 ir T4, jau nuo ankstyviausių embrionų vystymosi stadijų
- ligos gydymas nėštumo metu
- jodo trūkumo korekcija
- skydliaukės hormonų vartojimas visą gyvenimą
- ypatingas dėmesys dietai
Kretinizmo prevencija daugiausia grindžiama dietos koregavimu, galimu skydliaukės hormonų vartojimu ir simptomų stebėjimu:
- pirmenybę teikia maistui, kuriame gausu jodo, pavyzdžiui, jūros žuvims, vėžiagyviams, kiaušiniams, pienui, mėsai ir, svarbiausia, rudiesiems dumbliams
- maistą pagardinkite druska, praturtinta jodu